Mi a Recklinghausen-kór

Tartalom

  • Neurofibrome, ő fibronew
  • Reflinghausen-betegség



  • Neurofibrome, ő fibronew

    Mi a Recklinghausen-kórÁltalános szabályként az idegtumorok jóindulatú tumorok, amelyek befolyásolják a fő ideg hordót vagy ágait. Bár az idegek szenvednek, beleértve a gerincvelő gyökereit és a lófarkát, gyakrabban a daganatok szubkután lágyképződések formájában, néha piros, (a bőr idegeinek károsodásával, több rugalmas könnyen tapintható csomópontokkal manifesztálják magukat).
    Az idegek két fő fajtája van: Swannomes és Neurofibromes.

    Neurofibrome (fibronvroma) - a perifériás ideg jóindulatú csúszós, a Schwann sejtekből és a fibroblasztoknak nevezett sejtekről. Alkalmanként rosszindulatú átalakuláson megy keresztül.

    Általános szabályként az idegtumorok jóindulatú tumorok, amelyek befolyásolják a fő ideg hordót vagy ágait. Bár az idegek szenvednek, beleértve a gerincvelő gyökereit és a lófarkát, gyakrabban a daganatok szubkután lágyképződések formájában, néha piros, (a bőr idegeinek károsodásával, több rugalmas könnyen tapintható csomópontokkal manifesztálják magukat).

    A neurofibromák gyakrabban többszörösek. Meghalhatnak. Neurofibromes - az I. típusú neurofibromatestóz jellemző jellemzője. Ebben a betegségben a neurofibrom száma egy-több ezerből változik.

    A neurofibromes leggyakrabban tünetmentes, de zárt térben történő lokalizáció során (például az intervertebrális nyílásban) radikulopátia vagy neuropathia okozhat.


    A neurofibromák malignus reinkarnációnak kell alávetni a neurofibrosses-ben.

    Reflinghausen-betegség


    Tehát mi a betegség Recklinghausen?

    Az I. típusú vagy reflinghausen-betegség neurofibromatosisját neurofibromák, valamint fókusz bőr hiperpigmentációja jellemzi - az úgynevezett színes kávéfoltok tejjel. Az 1,5 cm-es tejmérővel rendelkező kávé színének legalább hat foltjának azonosítása lehetővé teszi az I. típusú neurofibromatestóz-típus diagnosztizálását.

    A betegség egyéb megnyilvánulásai a következők:
    • Jóindulatú írisz tumorok (úgynevezett lichen csomók),
    • Hasonló a szeplőkhez kis foltok a hónaljban,
    • A tibia hamis összekötése.

    Ezenkívül lehetséges:

    • hydrocephalus,
    • gerincferdülés,
    • Alacsony emelkedés,
    • Artériás hipertónia,
    • mentális retardáció.

    A betegség oka az NF1 nevű gén mutációja.


    Az I. típusú neurofibromatosózisban jelentősen megnövelte a betegségek, például a plexiform neurofibrom, a plely optikai ideg, a feochromocytoma, a meningioma, astrocytoma.

    Leave a reply