Marfan-szindróma vagy a genias

Tartalom

  • Marfan szindróma - Állandó veszély szindróma
  • «Zseni» - A betegség kompenzációja
  • Történelmi példák: Fame és Martan-szindróma


  • Marfan szindróma - Állandó veszély szindróma

    Illusztráció http://www.photolibrary.comEgyes gének hibái, amelyek befolyásolják a kötőszövet kialakulását és fejlődését az emberekben, gyakran aránytalan giantizmushoz vezetnek. Ezt a betegséget 1896-ban írta le. Francia gyermekorvos A.Marfan. Ennek a dominánsnak a legélénkebb megnyilvánulása, nagyon hosszú kezek és lábak és viszonylag rövid torzó. A hosszúkás ujjuk hasonlítanak a hatalmas pók mancsaira. Ezért az egyensúlytalanság ábrás neve - az arahanodactile (görögtől). Daktil - ujj és Arachna - nő, a legenda, az Athena által átalakítva a pókban). A hasonló hibákkal rendelkező emberek rendkívül vékonyak, a mellkasuk deformálódott, a kristály szemét eltolják.

    Az ilyen anomáliát Marfan-szindrómának nevezik, és fél liternek tekintik, mivel a szívhibákhoz kapcsolódik. A szindrómát a kötőszövet fejlődésének örökletes hibája okozza, és az izom-csontrendszeri rendszer, a szem és a belső szervek sérülése is jellemzi. Az ilyen szelekmények kiváltó okait nem vizsgálták kellőképpen.

    Gyakran előfordul, hogy a Martan-szindrómával rendelkező emberek meghalnak az aorta aneurysmából - a szív jobb kamrájából származó legnagyobb hajó, nem ellenáll a belépő nyomás ellen. Azok az emberek, akiknek nincs ilyen szindróma minden kegyetlenséggel, várni az érett évekre. Szerencsére Marfan-szindróma elég ritka. A szakemberek becslése szerint a megjelenés valószínűsége 1/50000.


    «Zseni» - A betegség kompenzációja

    Az egyetlen kompenzáció, amelyet a Martane-szindrómával rendelkező emberek a sorsból származnak, - fokozott vér adrenalin tartalma. Mint tudják, ezt a hormont mellékvese-mirigyek állítják elő, és a veszély időpontjában a véráramba dobják. Ennek eredményeként az emberi test (szívszabadalom, vérnyomás) számos paramétere, hogy beszéljenek a harcos készenlétben. Így a Martan-szindrómával rendelkező emberek minden életükben izgatott állapotban van: az adrenalin folyamatosan ösztönzi az idegrendszert, és hihetetlen munkahol.

    Történelmi példák: Fame és Martan-szindróma

    Marfan-szindróma számos világhírű személyiséggel szenvedett, megkülönböztette a rendkívüli teljesítményt. Ilyen volt a Lincoln Lincoln Lincoln, amely az állandó önképzési, kiemelkedő képességeknek köszönhetően, ami a legfontosabb, a lenyűgöző merevlemez az Egyesült Államok elnökévé vált. High Magasságú - 193 cm, hatalmas lépések és kezek, egy kis mellkas és hosszú rugalmas ujjak - egy tipikus fizikum a Martan-szindrómával.

    Nagyon hasonlít Lincoln-hez a fizikai raktárban, a Midnight Shoemaker fia volt, amely később a XiX nagy írójává vált., Hans Christian Andersen. Rendkívüli szorgalmassága az iskolában nyilvánul meg. Tízszor átírja irodalmi munkáit, és végső soron virtuóz pontosságot keres, ugyanabban az időben könnyű stílusban.

    A kortársak így írta le a megjelenését: «Magas, vékony és rendkívül különös volt a testtartásban és a mozgalmakban. A kezei és a lábai aránytalanul hosszúak voltak, és vékonyak voltak, a kefék szélesek és laposak, és az ilyen hatalmas méretű lábak lábai, amelyeket valószínűleg soha nem kellett aggódnia, hogy valaki kicserélte Kalosh-ot. Az orra az úgynevezett római alak volt, de aránytalanul nagyszerű és valahogy különösen előretolt».

    Ideges feszültség, amelyben ez a tehetséges személy folyamatosan elhelyezkedett, sok félelmet okozott. Félte, hogy kap egy kolerát, tüzet szenved, hogy balesetbe kerüljön, elveszíti a fontos dokumentumokat, ne vegye figyelembe a gyógyszeradagot...

    A történet ismeri azt az esetet, amikor a Martan-szindrómával rendelkező férfi hosszú, vékony ujjaival együtt a lenyűgöző teljesítmény mellett segítette tulajdonosának, hogy fantasztikus karriert készítsen. A híres hegedűművészről beszélünk, Niccolo Paganini. Goethe és Balzac, így írja le az emlékeik megjelenését: halálos sápadt, mintha egy arcszárú arc, mélyen szétválasztott szemek, vékony, szögletes mozgások, és ami a legfontosabb, vékony ultra-hajlító ujjak, mintha hosszabb lenne , mint a hétköznapi emberek. Ez a pusztán morfológiai jellemző lehetővé tette neki, hogy hozzon létre egy hegedű valódi csodákat.

    A tömegben, aki hallgatta Paganini improvizációját a római utcákon, egyedül azt mondta, hogy összejátszott az ördöggel, mások - hogy művészete a mennyének zenéje, amelyben angyal szavaznak. Úgy viselkedett, hogy a hallgatók valahol elrejtették a második hegedűt, ugyanabban az időben játszanak az elsőtől. Sokan xx-ig. Úgy vélték, hogy a pletykák, hogy a Niccolo ifjúságában egy sebész segítségére támaszkodott, aki működtetett neki, hogy növelje a kezek rugalmasságát. Most tudjuk, hogy a legvalószínűbb, hogy köteles a genetikai eltérést ritka.

    Először Paganini készségét MAIRON SCHENZELD amerikai orvos jelezte, «Az American Orvosi Szövetség folyóirat». Jelezte, hogy a pogányini - halvány bőr megjelenésének leírása, mélyen ültetett szemek, vékony test, kínos mozgások, «Püspök» Ujjak - teljesen pontosan egybeesik a Martan-szindrómával rendelkező emberek megjelenésének leírásával. Mint tudod, az életem végén, egy nagy zenész szinte elveszett hangok. Ez egy extra tanúsítvány, amely támogatja azt a tényt, hogy Paganini volt Martan-szindróma, mivel a betegség súlyos szövődménye erős, vagy akár egy hangvesztés, amelyet a felső szelíd idegek bénulásából erednek.

    A Paganini-t kezelt orvos megőrzött naplója. A felvételek megerősítik a Marfan-szindróma klasszikus tüneteit: asztén hozzáadása, kifejezetten expresszált scoliosis, «Madár» Arckifejezés, keskeny koponya, kiugró vagy vágott áll, szemek kék csillárral, süllyedő, aránytalanságok a test és a végtagok méretében, ecsetek és lábak hosszúak «pók alakú» ujjak. Nem meglepő, hogy nem csak Paganini játék, hanem szokatlan megjelenése maga is benyomást tett a kortársaira, és a zenész a leginkább elképzelhetetlen legendái.

    Meg kell jegyezni, hogy a Marfan-szindróma maga nem rendelkezik zenei tehetséggel. A paganini kivételével a szindrómás betegek között nem volt kiemelkedő zenészek. Ami a Paganti-t illeti, a betegség csak nagy technikai képességeket adta neki, és egy nagy zenész, egy hatalmas kreatív örökséggel, beleértve a hegedűt, más eszközökkel és a zenekarral, szintén több mint 200 játszik a gitár számára Nagy tehetségének és szorgalmasságának köszönhetően közvetetten társult Martan-szindrómához.

    Biztosan két híres hosszú, kínos és tehetséges «Noscha». Ez Charles de Gaulle és Ivanovich Chukovsky gyökerei. Az aktív jellege a jövőben a francia elnök annyira fényesen nyilvánul meg a fiatalok, hogy sok kollégája a hadseregben, amíg a második világháború ezután olvasni őt generalssimises. De Gaulle feje mindig a cipők és a tesztelők tengerpartján fekszik. Ugyanakkor az asztalnál ülve elég rendes embernek tűnt. A titkot aránytalan hozzáadása fedezte, így a Marfan-szindrómájára jellemző.

    Mindenekelőtt a tömegben a gyerekek kedvencei voltak «Fly nyomon követhető», «Moydodyra» és «Csótány». A hosszú növekvő, hosszú strandok, a legtöbb és az ábra általános ugrása ismételten rajzfilmekben játszottak. «Az egész életemben dolgozom. Mint nem! Mint traktor!» - Azt írtam magamról, hogy Ivanovich gyökerei. És ez tényleg így volt, bár a titáni teljesítménye a gyermekek versek írójának sok olvasójához, amely nem ismeri számos különleges irodalmi cikkét és fordításait, rejtett maradt rejtett. Mint Hans Christian Andersen, Chukovsky ismételten átdolgozta minden sort. «Soha nem figyeltem valakit, akivel az ilyen munkát a Szentírás Technika adta meg», - Észrevette magát.

    A kortársainkból Martan-szindróma biológust szenvedett.BAN BEN. Nikolsky. Moszkvai Egyetem végéig öt nyomtatott műve volt. Délután a nyomtatott kiadványok száma meghaladta a 300-at, és köztük voltak tíz könyv. Egy ilyen lenyűgöző teljesítmény nem minden akár egy nagyon képes tudós is büszkélkedhet! Lehetséges, hogy vitathatják, hogy a káros gének okozta gének okozta rendellenességek?

    Leave a reply