Maple szirup betegség vagy leucin

Tartalom

  • Leucin
  • Okoz
  • Tünetek
  • Kezelés



  • Leucin

    Először ezt a betegséget 1954-ben írják le. Az angol és az amerikai irodalomban jobban ismert, mint a juharszirup betegsége a vizelet szaga miatt, amely hasonló a szirup szagaszaghoz.


    Okoz

    Ez az örökletes betegség az ilyen aminosavak cseréjének megsértésével jár, például leucin, izoleucin, valin: a gyermek teste nem veszi fel ezeket az aminosavakat. A vizelet jellemző szaga a leucinból származó anyag jelenlétéhez kapcsolódik.


    Tünetek

    A betegség 3 után jelenik meg—14 nappal a gyermek születése után: a gyerek elutasítja az ételt, csendesen sír, lehet, hogy gyakori csatlakozik, sőt hányás is.

    Maple szirup betegség vagy leucinHa nem jelentkezik orvosi segítségre, akkor az egyes izomcsoportok kidolgozhatnak, az izomtónus növekszik, amelyhez az egész testet kihúzzák, és az alsó végtagok kereszteznek. A betegség gyorsan halad előre, és a legtöbb esetben a halál az élet első évében végződik. Ha a gyerekek a későbbi életkorba élnek, a mentális retardáció a betegség fő megnyilvánulása.

    A betegség komoly folyamata, a légzés és a tudat rendellenességei előfordulhatnak, és ha a kezelést nem végezték az élet első hetétől, a betegség előrejelzése rossz. Az ilyen gyerekek drasztikusan lemaradnak a súly és a pszichomotoros fejlődés mögé.

    A diagnózis a betegség jellemző tünetei, a vizelet szaga és a leucin, az izoleucin, a vizelet tartalmának tartalma szerint történik.


    Kezelés

    Ez abban áll, szintjének csökkentése leucin, izoleucin és a vérplazmában a valin, amelyre speciális diétát alkalmaznak, amelyben egy adott keveréket felírt helyett egy fehérje, amely az alábbi keverékből 18 aminosavak aránya, mint a női tej. Az ilyen keverékben lévő zsírok kukoricaolaj formájában vannak jelen, és a szénhidrátokat dextrin-maltóz váltja fel. Ásványi anyagok és vitaminok is hozzáadódnak. Amint a gyermek általános állapota javul, az étvágy megjelenik, az izomhang normalizálódik, kis mennyiségű tehéntej kerül bevezetésre az étrendbe. A gyümölcsök és zöldségek, amelyek szintén fehérjét is tartalmaznak, de kis mennyiségben 3 hónapos gyermeknek adhatják a gyermeket. 6-KOR—8 hónap az étrendben bevezették a zselatint, amely nem tartalmaz meghatározott aminosavakat. 9,5 hónapos napi tejrész 120 ml.

    A leucin és az izoleucin tartalma termékekben (grammonként 100 g termékben):

    egy. Női tej — 0,108 és 0,062.

    2. Tejes tehén — 2,278 és 0,182.

    3. Kefir — 0,263 és 0,173.

    4. Túró — 0,924 és 0,548.

    öt. Tyúk tojás — 1.130 és 0,83.

    6. Hús marhahús — 1.730 és 1.06.

    7. Csirke hús — 1,620 és 1,117.

    nyolc. Marha máj — 1.543 és 0,800.

    kilenc. Tőkehal — 1,222 és 0,879.

    10. Rizs croups — 1,008 és 0,369.

    tizenegy. Búzadara — 0,364 és 0,258.

    12. Hajdina — 0,702 és 0,301.

    13. Zabpehely gabonafélék — 0,672 és 0,302.

    tizennégy. Rongy — 1.040 és 0,244.

    tizenöt. Gyöngy gabonafélék — 0,584 és 0,258.

    tizenhat. Borsó — 1,204 és 0,780.

    17. Búzaliszt — 0,567 és 0,29.

    18. Tészta — 0,690 és 0,380.

    tizenkilenc. rozskenyér — 0,275 és 0,146.

    húsz. Kenyér — 0,550 és 0,25.

    21. Keksz — 0,357 és 0,171.

    22. Burgonya — 0,107 és 0,083.

    23. Sárgarépa — 0,061 és 0,034.

    24. fehér káposzta — 0,059 és 0,040.

    25. Narancs — 0,019 és 0,019.

    26. Citrom — 0,013 és 0,016.

    27. Almáslé — 0,015 és 0,009.

    28. narancslé — 0,150 és 0,010.

    29. Citromlé — 0,016 és 0,014.

    Leave a reply