A porfír a legritkább betegségek kategóriájára utal. Sajnos, miközben gyógyíthatatlan. Hogyan szenvednek az emberek ebben a betegségben? Ebből a cikkből megtudhatja az egyik lány történetét egy diagnózissal «Porfír».
Tartalom
Mi a porfíry? Itt van az orvosi igazgató meghatározása: «Porphyrin-betegség, porfír - örökletes károsodott pigmentcsere, a porfirinek emelkedett tartalmával a vérben és a szövetekben, és a vizelet és a széklet felszabadulása fokozza». Ami rejtve van a száraz és nem nagyon érthető szavak mögött?
Kiderül, hogy az orvosok ma porfírról tudnak. Úgy véljük, hogy egy személy 200 ezer (más adatok szerint - 100 ezer) szenved, hogy ez a gén patológia ritka formája. A gyógyszer körülbelül 80 esetet ír le akut veleszületett porfiria, amikor a betegség gyógyíthatatlan volt.
A betegséget azzal jellemzik, hogy a test nem tudja előállítani a vér - vörös mesék fő összetevőjét, ami viszont tükröződik az oxigén és a vasat a vérben. A vérben és a szövetekben a pigmentcsere megtört, és a hemoglobin bomlása a napenergia ultraibolya sugárzás vagy ultraibolya sugárzás hatása alatt kezdődik.
A betegek ellenjavallt napfénygel, ami elviselhetetlen szenvedést okoz. Ráadásul a betegség folyamatában az inak deformálódnak, hogy az extrém megnyilvánulásokban az ujjak csavarodásához vezet. Ezenkívül a betegek nagyon sápadt bőr, a nappali időközben úgy érzik, hogy az erő és a letargia csökkenése, amelyet éjszaka egy mobil életmód vált. Meg kell ismételni, hogy az ilyen tünetek csak a betegség késői szakaszaira jellemzőek, továbbá sok más, kevésbé rémisztő forma van. Amint azt már fentebb írták, a betegség gyakorlatilag gyógyíthatatlan volt a XX. Század második felétől.
Annak ellenére, hogy a porphyria - a betegség nem mentális, természetesen rendkívül pusztítóan befolyásolja a pszichét. Igen, és általában öngyilkosságot hozhat.
Vladimir Lagovskaya újságíró írja a Porphyria ügyét a lánynál, aki több mint 15 éve beteg volt (a vezetéknév és a lakóhely helye nem hívják). «Katy napfény Katy számára. A nap csak egy perc alatt éghet életben. Lánykórház. De mások számára nem veszélyes. Katina éjszaka 15 évig tart. A kora gyermekkora az arcon és fogantyúk, nyitott nappali fény, foltok és kiütések kezdtek megjelenni. A lány elkezdett sikoltozni. Úgy gondolta, hogy ez a szokásos diathesis. Átad. De a foltok nem haladtak át. Éppen ellenkezőleg, fekélyekké vált.
- Az orvosok nem tudtak diagnosztizálni - Sophia azt mondja, anya Kati. - Csak azt állapították meg, hogy a gyermeknek abnormális allergiás reakciója van a napra. És azt tanácsolta, hogy a lányom sötétben tartsa. A Tanács hasznos volt. Néhány napig a nap nélkül töltött, a fekélyek szinte nyom nélkül meggyógyultak. De minden alkalommal megjelentek, amikor a lány legalább néhány percig megjelentek a nappali fényben. És minden alkalommal, amikor minden erősebb».
A Holdon a lány normálisan reagált. Nem fedett fekélyekkel és könnyű izzókkal. Kati számára csak egy bizonyos frekvencia sugárzása gyilkos - többnyire ultraibolya spektrum. Kremai nagyfokú védelemből segít neki, de nem hosszú: öt perc. Akkor kezdődik az elviselhetetlen fájdalom. Korábban, amikor a lány kicsi volt, a helyről a helyről zárt zsákba szállították. Most a kate egy speciális fényes sisakot varrott egy szivattyúval, amely légzésre szolgál. Még a nyáron is egy lány sűrű kabátot és kesztyűt visel. Nem megy iskolába. Foglalkozik a tanárokkal otthon egy szobában, amely nem hagyja ki az ultraibolya.
- A felnőttek elterjednek a gonosz pletykákat, - Catina Anya panaszkodik. - Mintha a lányom vámpír. És bármikor megharaphat valakit. Az egyik újság azt írta, hogy éjszaka. Nincs radikális eszköz, és a meglévő gyógyszerek csak megkönnyítik a bőr gyógyulását.
Igor Kurbatov, a kosok hematológiai központjának alkalmazottja úgy véli, hogy a hozzáállás és valójában egy potenciális vámpír.
- A lánynak ritka, úgynevezett porfirin-betegsége van - mondja. - Az okát tíz évvel ezelőtt fedezték fel. De maga a betegség már korábban létezett. A vámpírok középkori legendájában azokat az embereket, akik porfirin-betegségben szenvedtek. Kanadai kollégáink Dolphin professzor irányítása alatt úgy vélik, hogy hibát okoz a génekben. Nem vagyunk biztosan, de ennek lényege. Az ember telített pigmentekkel, úgynevezett porfirinokkal. Például a vér összetétele - a hemoglobinban, így piros. A betegeknél a porfirinok természetes keringése megtört. A bőr alatt felhalmozódnak, és a napfény hatására romboló hatalmat szerez. Kezdje el elszigetelt mérgező atomi oxigént, amely szó szerint a szövetek körüli szövetek. Az arc jellemzői eltorzulhatnak az elismerésen túl, hogy ijesztővé váljanak. Az emberek elrejtenek a fénytől, és csak éjszaka mennek az utcán. Lehetséges, hogy egyes betegek vértek. De nem az ördögi céllal, hanem gyógyszerként. Intuitív módon érezték, hogy szükséges volt kitölteni a hemoglobin elvesztését. És mielőtt csak az emberi vérből lehetett volna bányászni, közvetlenül használva. Megkönnyítette a szenvedést. De ma mindannyian szükségtelen, mert a hemoglobint gyógyszertárakban értékesítik.
