Mi okozta a homocitystinuria betegségét? Melyek a betegség tünetei? Hogyan kell kezelni? Olvassa el ezt a cikket.
Tartalom
Okoz
A speciális májenzim (cystaonixintases) aktivitásának csökkenése következtében a metionin és a homocisztin felhalmozódnak a gyermek testében, amely káros hatással van számos szervezeti rendszerre (csont és központi idegrendszer), ami vezet a homocitystinuria fejlődése.
Megnyilvánulások
A gyermek életének első évében fokozatosan jelennek meg, alacsony és növekedési lag formájában. Ebben az esetben a gyermek étvágya normális marad, a gasztrointesztinális traktus funkciói nem szenvednek, de minden kísérlet a gyermek táplálkozásának javítása, a fehérje további beadása a túró vagy kefir formájában, csak súlyosbítja a helyzetet.
Ezt később a tavasz lezárásával, a végtagok görbülete, a gyermek ingerlékeny, a plakk, az álom, és a testsúlyhiány növekszik.
Kezelés
A betegség két formája van, amelyek közül az egyik nagy dózisokkal kezelhető (50—500 mg naponta) a B6-vitamin, a másik pedig táplálékot igényel. Az étrendnek alacsony vérűnek kell lennie, alacsony metionin tartalmú és további kalcium, vas és vitaminok injekciója.
A metionin mennyisége terápiás táplálkozásban 29—45 mg / 1 kg gyermek testtömeg, amelyet az állati termékek étrendjének kivételével (vagy csökkenéséből) érnek el.
A speciális termékek közé tartoznak az úgynevezett zselatin cukorkák, amelyek aminosavak keverékét, garnélarák kenyeret, szacharózt, dextrin-maltózt tartalmaznak.
Természetes termékek: zselatin, tej, kukoricapehely, rizs, lencse, földimogyoró és kukoricaolaj, burgonya, egyéb zöldségek és gyümölcsök.
Magas metionin termékek: túró, sajt, tojás csirke, marhahús, nyúl hús, csirkehús, hering, tőkehal, marhahús, marhahús, szója, borsó, búza liszt.
Metionin alacsony tartalmú termékek: tehén tej, kecske, női, rizs, sárgarépa, répa, burgonya, polka dot zöld friss és konzerv, paradicsom, banán, narancs, mandarin.
Napi termékkészlet (grammban) a homocisztinuinnal rendelkező gyermek számára (testtömeg — 15 kg)
A kezelés hatékonyságának kritériumai a vér normál szintje a vérben (0,01 g / l) és a homocisztein hiánya a vizeletben.
A metionin tartalma termékekben (grammban 100 g termékenként):
egy. Női tej — 0,022.
2. Tejes tehén — 0,068.
3. Kefir — 0,063.
4. Túró — 0,263.
öt. Tyúk tojás — 0,378.
6. Hús marhahús — 0,528.
7. Csirke hús — 0,494.
nyolc. Marha máj — 0,345.
kilenc. Tőkehal — 0,488.
10. Rizs croups — 0,223.
tizenegy. Búzadara — 0,103.
12. Színes hajdina - 0,183.
13. Zabpehely gabonafélék — 0,198.
tizennégy. Rongy — 0,207.
tizenöt. Gyöngy gabonafélék — 0,173.
tizenhat. Borsó — 0,160.
17. Búzaliszt — 0,108.
18. Tészta — 0,120.
tizenkilenc. rozskenyér — 0,062.
húsz. Kenyér — 0,088.
21. Keksz — 0,054.
22. Burgonya — 0,010.
23. Sárgarépa — 0,028.
24. fehér káposzta — 0,013.
25. Paradicsom — 0,003.
26. Narancs — 0,007.
27. Citrom — 0,006.
28. Almáslé — 0,011.
29. narancslé — 0,004.
