Mi okozta a hyventidinemia-betegséget? Melyek a betegség tünetei? Hogyan kell kezelni? Olvassa el ezt a cikket.
Tartalom
Gisztidinémia
Ez a betegség viszonylag ritka (1: 17000), mivel az ilyen patológiával rendelkező gyermekek aktív azonosítása csak kezdődik.
Ok
A hisztidin transzformációjáért felelős speciális enzim (hisztidáz) elégtelen aktivitása, amely viszont a szervezetben felhalmozódik, visszafordíthatatlan agykárosodást okozva. Enzim hiányában a betegség az élet első hónapjaiban nyilvánul meg, és gyorsan halad, gyakran halálhoz vezet.
Megnyilvánulások
A gyermek általános állapota rosszabb, Lethargia jelenik meg, az élelmiszer-fókusz, az élelmiszer megtagadása. Ezután csatlakozzon az agymérgezés tüneteivel, amelyet az izomtónus változása és a gyermek átfogó fejlődésének lelassulása. Az enzim kis aktivitásával a betegség fokozatosan fejlődik, és mentális és beszédfejlesztésben lag formájában jelenik meg; Ezenkívül ezek a gyerekek gyakran hallókárosodást szenvednek. Sok gyermeknek érzelmi viselkedési rendellenességei vannak megnövekedett excitabilitás, agresszivitás, félelmek formájában.
A gyermekek megjelenése némileg hasonlít a fenilketonuriában szenvedő betegekre: a gyerekek is szőke és kék szeműek.
Kezelés
A Precinct gyermekorvos feladata — A lehető leghamarabb felismerje a betegséget (az idegrendszer szövődményeinek megjelenése előtt), valamint a DiHalapody hozzárendelését. A diétás terápiát meg kell kezdeni a visszafordíthatatlan agykárosodás megjelenése előtt. A terápiás táplálkozás elve az élelmiszerekkel való hisztidin átvételének korlátozása.
A hisztidin alacsony tartalma: Vese marhahús, tőkehal, kukorica liszt, íj, burgonya, sárgarépa, répa, gyümölcs, zöldségolaj, vaj, tej mell, zöld konzerv borsó, paradicsom.
Magas hisztidin termékek: marhahús, borjú, csirkék, csirkék, tojás egész, mókus, tojássárgája, tehén tej, túró, sajt, borsó, árpa, rozs, búzaliszt, rizs.
A táplálkozási élelmiszerek előkészítésének összetettsége az, hogy a hisztidinnek szüksége van egy gyermekre a normál fejlődésre, és az egész élet első évében az aminosav egyetlen forrása táplálékot tartalmaz. A Gistidine mellgyártás minimális napi szükséglete 16—34 mg / kg, ez az összeg 100 ml női tejben található.
Az idősebb gyermekek esetében egy speciális fehérje keverék áll, amely 13 aminosavat tartalmaz hisztidin nélkül, zsírral, glükózzal, vitaminokkal és ásványi kiegészítőkkel, amelyek megfelelnek a korig. Az összes étrend-terápiát a vérvizsgálatok és a vizelet gondos ellenőrzésével végezzük, hogy meghatározzák a hisztidin szintjét, amelyben ez a gyermek általában mérgező hatás nélkül alakulhat ki a testre.
A tudósok megállapították, hogy a gyermekek életének első évében a hisztidinemiában szenvedő betegeknek előnyben kell részesíteniük a női tejet, és minteket — Juice és zöldség püré. Por, amelyet a gyermekorvos felügyelete alatt vezetünk be, zöldségpürével kezdjük, és csak akkor zabkásai zab és rizs croups, mousses és kisins fokozatosan kerülnek hozzáadásra.
Étrendi kezelés alkalmazása a vérben lévő hisztidin szintjének egyidejű szabályozásával lehetséges, hogy a szükséges korrekciót a tápegységbe lehessen tenni, hogy a hisztidin normál szinten (0,01—0,03 g / l).
A hisztidin tartalma a termékekben (grammban 100 g termékenként):
egy. Női tej — 0,028.
2. Tejes tehén — 0,081.
3. Kefir — 0,075.
4. Túró — 0,306.
öt. Tyúk tojás — 0,294.
6. Hús marhahús — 0,805.
7. Csirke hús — 0,697.
nyolc. Marha máj — 0,439.
kilenc. Tőkehal — 0,54.
10. Rizs croups — 0,135.
tizenegy. Búzadara — 0,186.
12. Hajdina — 0,203.
13. Zabpehely gabonafélék — 0,137.
tizennégy. Rongy — 0,137.
tizenöt. Gyöngy gabonafélék — 0,152.
tizenhat. Borsó — 0,395.
17. Búzaliszt — 0,096.
18. Tészta — 0,133.
tizenkilenc. rozskenyér — 0,118.
húsz. Kenyér — 0,106.
21. Keksz — 0,247.
22. Burgonya — 0,027.
23. Sárgarépa — 0,024.
24. fehér káposzta — 0,028.
25. Paradicsom — 0,016.
26. Narancs — 0,007.
27. Citrom — 0,018.28. Almáslé — 0,010.
29. narancslé — 0,009.
harminc. Citromlé — 0,016.
