Mi okozott hipergycinémium betegség? Melyek a betegség tünetei? Hogyan kell kezelni? Olvassa el ezt a cikket.
Tartalom
Okoz
A glicin szerinké való átalakulásának megsértése a májenzimek elégtelen funkciója miatt a betegség oka. Egy ilyen gyermek vizeletében, a glicin magas tartalma, valamint az oxalátok és a keton testek.
Megnyilvánulások
A betegség megnyilvánulása közvetlenül a glicin cseréjének melléktermékeinek (keton testének) számától függ. A gyermek életének első napjaiból hányás fordulhat elő az álmosság vagy a görcsök hátterében. Hányás lehet makacs, ezért a dehidratáció speciális kezelés nélkül jön — Kóma és halál.
Kezelés
Egy acetikai válság megszüntetésével kezdődik, amelynek tünete hányás. Általában az ilyen kezelés csak a kórházban lehetséges. A jövőben a gyermek egy speciális étrendet ír elő, amely egy fehérje helyettesítő (kazein-hidrolizátum), napi 0,5 g / kg testtömeg sebességgel rendelkezik.
A mai napig ismert, hogy leucin, izoleucin, valin, metionin mérgező. De ugyanakkor más tanulmányokat is elvégeznek, mivel a betegség ezen formája gyakran más csere jogsértésekkel együtt.
A termékekben lévő glicin tartalma (grammban 100 g termékenként):
egy. Női tej — 0,042.
2. Tejes tehén — 0,03.
3. Kefir — 0,056.
4. Túró — 0,184.
öt. Tyúk tojás — 0,37.
6. Hús marhahús — 1,447.
7. Csirke hús — 1,519.
nyolc. Marha máj — 0,903.
kilenc. Tőkehal — 0,525.
10. Rizs croups — 0,630.
tizenegy. Búzadara — 0,263.
12. Hajdina — 0,796.
13. Zabpehely gabonafélék — 0,453.
tizennégy. Rongy — 0,220.
tizenöt. Gyöngy gabonafélék — 0,308.
tizenhat. Borsó — 0,480.
17. Búzaliszt — 0,149.
18. Tészta — 0,215.
tizenkilenc. rozskenyér — 0,217.
húsz. Kenyér — 0,264.
21. Keksz — 0,172.
22. Burgonya — 0,053.
23. Sárgarépa — 0,041.
24. fehér káposzta — 0,048.
25. Paradicsom — 0,029.
26. Narancs — 0,020.
27. Citrom — 0,016.
28. Almáslé — 0,018.
29. narancslé — 0,018.
harminc. Citromlé — 0,013.