Hyperglycinémia

Tartalom

  • Okoz
  • Megnyilvánulások
  • Kezelés



  • Okoz

    A glicin szerinké való átalakulásának megsértése a májenzimek elégtelen funkciója miatt a betegség oka. Egy ilyen gyermek vizeletében, a glicin magas tartalma, valamint az oxalátok és a keton testek.


    Megnyilvánulások

    A betegség megnyilvánulása közvetlenül a glicin cseréjének melléktermékeinek (keton testének) számától függ. A gyermek életének első napjaiból hányás fordulhat elő az álmosság vagy a görcsök hátterében. Hányás lehet makacs, ezért a dehidratáció speciális kezelés nélkül jön — Kóma és halál.


    Kezelés

    HyperglycinemiaEgy acetikai válság megszüntetésével kezdődik, amelynek tünete hányás. Általában az ilyen kezelés csak a kórházban lehetséges. A jövőben a gyermek egy speciális étrendet ír elő, amely egy fehérje helyettesítő (kazein-hidrolizátum), napi 0,5 g / kg testtömeg sebességgel rendelkezik.

    A mai napig ismert, hogy leucin, izoleucin, valin, metionin mérgező. De ugyanakkor más tanulmányokat is elvégeznek, mivel a betegség ezen formája gyakran más csere jogsértésekkel együtt.

    A termékekben lévő glicin tartalma (grammban 100 g termékenként):

    egy. Női tej — 0,042.

    2. Tejes tehén — 0,03.

    3. Kefir — 0,056.

    4. Túró — 0,184.

    öt. Tyúk tojás — 0,37.

    6. Hús marhahús — 1,447.

    7. Csirke hús — 1,519.

    nyolc. Marha máj — 0,903.

    kilenc. Tőkehal — 0,525.

    10. Rizs croups — 0,630.

    tizenegy. Búzadara — 0,263.

    12. Hajdina — 0,796.

    13. Zabpehely gabonafélék — 0,453.

    tizennégy. Rongy — 0,220.

    tizenöt. Gyöngy gabonafélék — 0,308.

    tizenhat. Borsó — 0,480.

    17. Búzaliszt — 0,149.

    18. Tészta — 0,215.

    tizenkilenc. rozskenyér — 0,217.

    húsz. Kenyér — 0,264.

    21. Keksz — 0,172.

    22. Burgonya — 0,053.

    23. Sárgarépa — 0,041.

    24. fehér káposzta — 0,048.

    25. Paradicsom — 0,029.

    26. Narancs — 0,020.

    27. Citrom — 0,016.

    28. Almáslé — 0,018.

    29. narancslé — 0,018.

    harminc. Citromlé — 0,013.

    Leave a reply