A betegség juharszirup vagy juharszirup vizelet betegség

tartalom

  • juharszirup vizelet betegség
  • okok
  • tünetek
  • kezelés



  • juharszirup vizelet betegség

    Ezt írták le először 1954-ben a betegség g. Az angol és amerikai irodalom, akkor inkább ismert, mint a betegség juharszirup, mert a szaga a vizelet, ami hasonlít a szaga juharszirup a fáról.


    okok

    Ez örökletes betegség együtt járanyagcsere-rendellenességek az aminosavak, például a leucin, izoleucin, valin: gyermek szervezet nem képes asszimilálni az aminosavak. A jellegzetes szaga a vizelet társított egy adott anyag előállított leucin.


    tünetek

    A betegség kezd kialakulni 3-14 nappal a születés után: a baba nem hajlandó enni, csendesen sír, lehet gyakori hányás, sőt hányás.

    A betegség juharszirup vagy juharszirup vizelet betegségHa nem orvosi segítséget kérni, lehetfejleszteni izomrángás az egyes izomcsoportok, izomtónus növekszik, amellyel összefüggésben az egész test megnyúlik, és az alsó végtagok átlépte. A betegség előrehaladtával gyorsan és a legtöbb esetben végződik halállal az első életévben. Ha a gyermek él, hogy egy későbbi korban, a fő megnyilvánulása a betegség mentális retardáció.

    Súlyos betegség is előfordulhatlégzészavar és a tudat, és ha az első hét az élet, a kezelés nem kerül sor, a rossz prognózist. Az ilyen gyermekek drámaian lemaradt a súly és a pszichomotoros fejlesztés.

    Diagnózis jellemzi a tüneteket, a betegség, a szaga a vizelet és a tartalmát leucin, izoleucin, valin vizeletben.


    kezelés

    Ez abban áll, a csökkentés a leucin, izoleucin ésvalin vérplazmában, amely egy speciális diéta, amelyben a fehérje van hozzárendelve helyett egy speciális gyógyszer, egy keverék, amely 18 aminosav azonos arányban, mint az anyatejbe. A zsírok vannak jelen egy ilyen keverékben a kukorica olaj és a szénhidrátok helyettesítik maltóz-dextrin. ásványi anyagokat és vitaminokat is hozzá. Amint az általános állapota a gyermek javult étvágy tűnik, normalizálja az izomtónust, vezetünk be a diéta a kis mennyiségű tehéntej. A gyümölcsök és zöldségek, amely szintén tartalmaz a fehérje, de kis mennyiségű hagyjuk, hogy a gyermek óta 3 hónap. 6-8 hónappal Arány beadott zselatin, amely nem tartalmazza az említett aminosavakat. 9,5 hónapos napi adag tej 120 ml.

    Leucin és izoleucin tartalom termékek (gramm per 100 g termék), illetve:

    1. Tej nő - 0,108 és 0,062.

    2. A tej tehén - 2,278 és 0,182.

    3. Kefir - 0.263 és 0.173.

    4. Túró - 0,924 és 0,548.

    5. Tojás - 1,130 és 0,83.

    6. hús marhahús - 1,730 és 1,06.

    7. hús csirke - 1620 és 1117.

    8. marhamáj - 1543 és 0800.

    9. Cod - 1,222 és 0,879.

    10 rizs dara - 1,008 és 0,369.

    11. Dara - 0,364 és 0,258.

    12 Hajdina - 0,702 és 0,301.

    13. zab durva - 0,672 és 0,302.

    14. Millet - 1040 és 0244.

    15. Pearl árpa - 0,584 és 0,258.

    16. Borsó - 1.204 és 0.780.

    17. búzaliszt - 0,567 és 0,29.

    18. Tészta - 0,690 és 0,380.

    19. rozskenyér - 0,275 és 0,146.

    20. Kenyér búza - 0,550 és 0,25.

    21. sütik - 0,357 és 0,171.

    22. Burgonya - 0,107 és 0,083.

    23. Sárgarépa - 0,061 és 0,034.

    24. Káposzta - 0059 és 0040.

    25. Narancs - 0,019 és 0,019.

    26. Citrom - 0013 és 0016.

    27. almalé - 0,015 és 0,009.

    28. narancslé - 0.150 és 0.010.

    29. citromlé - 0,016 és 0,014.

    Hagy egy válasz