Ichthyosis, az ichthyosis formája

Tartalom

  • Forma ichthyosis
  • Az ichthyosis diagnosztizálása
  • Ichthyosis kezelése

  • Ichthyosis és Ichthiodine dermatózisok (ichthyosis erythrodermia)
    készítsen heterogén (heterogén) betegségcsoportot, jellemezve
    Túlzott bőr peeling. Kifejezés «ichthyosis» A görögből származik «Ichthy», Jelentés «hal». Leggyakrabban találkoznak örökletesekkel
    az ichthyosis formái, de az állapot előfordulása nem zárható ki
    más betegségekkel kapcsolatban.

    Ez az örökletes betegségek leggyakoribb formája
    Enot (1: 3000 - 1: 4500 Népesség). A betegség oka ismeretlen.
    Különbséget tesz a különböző csoportok által okozott klinikai formák között
    mutáns gének, amelyek biokémiai hibái végül nem
    dekódolt. Nagy jelentőséget tulajdonít az A-vitamin elégtelenségének,
    Endokrinopátia (az endokrin mirigyek tevékenységeinek megsértése - a pajzsmirigy, csíra) pitpofunkciója).



    Forma ichthyosis

    Rendes (vulgáris) ichthyosis - A leggyakoribb forma.
    Ezt az autoszomális domináns típus örökölte (az öröklés a gyerekeknek továbbítódik
    szülők veleszületett formában
    Betegségek). Az első 2-3-ban alakul ki
    A gyermek életének évét, és a száraz bőr, az oktatás vágása jellemzi
    fehér csirke vagy szürkés színű felületén, nehéz
    Az esetek a barna lemezek és a durva lemezek, sűrű
    érintésre. A nagy bőrszínek és a hajtások bőre érintetlen marad.
    A peeling arcán általában jelentéktelen, a tenyéren és talpokon
    hangsúlyozzák a bőrvezetékek rajzát. A potting csökkenthető, lehetséges
    Szöglemezek és hajszilárdság. A rendes ichthyosis gyakran
    kombinálva atópiás dermatitis, seborrheik ekcéma, bronchialis
    Asztma. A bőr állapota javul az életkor, nyáron és mikor
    Magas páratartalom, hideg száraz időben romlik.

    Abortive ichthyosis - Könnyen áramlik a fajta
    Szokásos ichthyosis, amelyet száraz bőr és érdesség jellemez
    A kockák kis harcosok jelenlétével kiterjedt felületeken
    végtagok és fenék.

    Fehér ichthyosis Különböző fehér mérlegekkel.

    - A wart szaruhártya jelenléte hegyes tüskék és tűk formájában.

    Ichthyosis, az ichthyosis formájaEgyszerű (Fagylen, Pitiriaziforous) ichthyosis - A szürke (legfeljebb 0,5 cm) képződése csak a bőrhöz kapcsolódik a bőrhöz.

    Vitorlás alakú ichthyosis - A piszkos szürke színű sűrű mérleg jelenléte, szorosan szomszédos egymáshoz, mint a pajzsok (hasonlít a kígyó bőrre).

    Fekete ichthyosis Különbözik a barnás fekete mérlegekben, szorosan ülve a bőrön.

    Ragyogó ichthyosis - A skálák átlátszósága és lokalizálása elsősorban a végtagokon.

    X-hooked ichthyosis szabályként fejlődik
    A placenta szteroid szulfatease kielégítése. nem úgy mint
    rendes ichthyosis, amelyet a születésből lehet. Teljes klinikai
    A kép csak a fiúkban figyelhető meg. A mérlegek nagyobbak
    Méretek, mint a szokásos ichthyosis, barnás színű. Vereség
    Szélesebb körű, a folyamat részt vehet a folyamatban, a nyakban, a nyakban, a hátsó részben
    lábak, a végtagok hajlító felülete, kisebb mértékben vissza,
    A fej helytelen része. Intenzívebb, mint amikor rendes
    ichthyosis csodálkozott hasa. Nem befolyásolja a bőr tenyerét és talpát. Gyakran megfigyeli a felhős
    szaruhártya, hipogonadizmus (a genitális szervek fejlıdése), kriptorchizmus (egy vagy mindkét tojás hiánya a scrotumban). Különböző szeletek figyelhetők meg
    Fejlesztés (mikrocefália, Gatekeeper stenosis, csontváz anomáliák),
    mentális retardáció.

    Ichthyosis erythrodermia (Veleszületett ichthyosis
    Erythrodermia brock). A rendes ichthyosis klinikai különbsége
    A születésű gyulladás létezése.

    Erythrodermia ichthyoziforous conginital bullosis (hyperkeratosis
    Epidermolitishic) - A buborékok oktatása és a tünet jelenléte
    Nikolsky (Az epidermisz kötege a buborékok kialakításával: a bőr lesz
    hasonló a cigarettapapírhoz)
    .

    Eritrodermia Ichthoziforous Veleszületett Neboral - Oktatás
    nagy mérlegek, szorosan rögzítve a bőrre (különösen a
    Bőrszínek), gyorsított köröm és hajnövekedés, hiperhidrosis
    Pálmák és talpok.

    Veleszületett - az örökletes ichthyosis az intrauterin fejlődésének időszakában, és az újszülött által észlelte.

    Megszerzett ichthyosis. A száraz, hámozó bőrének fejlesztése nem
    szükségszerűen örökletes okok miatt. Ez történik
    Malignus daganatok, élelmiszer-rendellenességek, csere rendellenességek,
    Orvosi terápia. A rosszindulatú daganatok megjegyzése
    A dermális lipidek szintézisének, malabszorpciójának szintézisének csökkentése (károsodott szívó-szindróma - rendellenességgel jellemezhető
    Szívás az egyik vagy több tápanyag vékonybélben és az előfordulásban
    Cserefolyamatok megsértése)
    , immár
    Megsértés. Számos élelmiszer-rendellenességet kóros
    A metabolizmus változásai A-vitamin. Krónikus vese
    Az elégtelenség a hypervitaminosis A - lebomlást okoz
    és hámlós bőr. Hypovitaminosis A- A follicularis hyperkeratosose oka
    És száraz bőr. A kábítószer-ichthyosis kialakulásának mechanizmusa eltérő.



    Az ichthyosis diagnosztizálása

    A veleszületett ichthyosis prenatális diagnózisa
    A megfelelő családtörténet. Magzati bőrbiopszia
    A 19. és 21. hét között feltárhatja a szarv réteget, ami nem
    A 24. hétig normálisan megfigyelhető. Ez megfelel a lemeznek
    ichthyosis, epidermolytic hyperkeratosis, «Harlequin gyümölcse».



    Ichthyosis kezelése

    • Gyakorlatilag az összes formája ichthyosis - vitamin tanfolyamok 2-3 hónapig évente 2-3 alkalommal, vagy Tigazon (Etretinat);
    • Száraz ichthyosis erythrodermia és lamelláris ichthyosis -
      Etetinat, izotretinoin 0,5 mg / kg. A retinoidok ellenjavalltak
      terhesség;
    • bullous formában - kloxacillin vagy eritromicin;
    • Keratolitikus eszközök: 6% szalicil kenőcs, 5-10% kenőcs karbamiddal.

    A megszerzett ichthyosis folyamata általában megkönnyíti a kezelésben
    A fő betegség. A veleszületett ichthyosis terápiája összetett, különösen az ő
    Nehéz formák.

    Leave a reply