Mi történik a Hunter-szindróma testében? Tekintsük a bőrsejtek szokásos életét, hogy megértsék, hol fordulnak elő a Hunter-szindróma meghibásodása.
Tartalom
Az emberi szervezetben van egy hatalmas különféle biokémiai reakciók fenntartását célzó alapvető funkciók, mint például az energiatermelés, növekedés és fejlődés, a kommunikáció az egyes szervek és a szervezet rendszerek, fertőzések elleni védelemre. A létfontosságú funkciók között van ilyen - a nagy biomolekulák felosztása az összetevőkbe és a testből való visszavonásukat. Ennek a funkciónak a meghibásodása a különböző típusú mukopoliszacharididózis betegségéhez vezet, beleértve a Hanter-szindrómát is. A nagy biomolekulák kis molekulákra való felosztása speciális anyagok hatására következik be - enzimek. Az enzimek a sejtekben vannak kialakítva. Az enzimek szükségszerűen jelen vannak az élő szervezet minden sejtjében. A biokémiai reakciók gyorsítása, az enzimek közvetlen és szabályozzák az anyagcserét. Minden élő sejt tartalmaz egy nagyon nagy ilyen enzimet, amelynek aktivitása a sejtek működésétől függ. A sejtben előforduló sok különböző reakció szinte mindegyike megköveteli egy adott enzim részvételét. Enzimek A makromolekulák megsemmisítése speciális sejtzsákok - lizoszómák.
Glikozaminklikánok
A Hunter Syndrome Biokémia a kötőszövet és az intercelluláris anyag egy részével kapcsolatos problémával jár. Az intercelluláris anyag összetétele tartalmazza a szálakat (kollagén és rugalmas) és a fő anyagot, amely a térfogat által érvényesül. A szálak rendezetlenek, laza hálózatot alkotnak.
Az intercelluláris anyag számos cukrot és fehérjékből áll, és segít egy adott szerv szerkezetének kialakításában. Az intercelluláris anyag körülveszi az egyes sejteket, mint egy hálózat, és olyan ragasztóanyagként működik, amely az egyes sejteket rögzíti. Az intercelluláris anyag egyik összetevője komplex molekulák, amelyeket proteoglikánoknak neveznek. Mint az emberi test sok összetevője, a proteoglikánok időről időre meg kell pusztítani és új helyszíni. A proteoglikánok felosztása során a mucopolszacharidok képződnek, másként glikozaminklikánok (GG).
A bőrben zajló mechanizmusok
Hogy jobban megértsük, hogy milyen glikozaminoglikánok vannak, fontolja meg a bőrben előforduló mechanizmusokat. Mindannyian tudjuk, hogy az emberi bőr három rétegből áll — Epidermis, Dermis és Hypoderma.
A Derma egy olyan keret szerepét játssza, amely rugalmasságot, erőt és szakítószilárdságot biztosít. A Derma biztonságosan összehasonlítva egy bizonyos szokatlan matrachoz: egyidejűleg víz és tavasz. A matracban a rugók szerepe a kollagén és az elasztin szálak szerepe, amelynek teljes helye tele van vizes gélrel, mucopoliszacharidokból (glikozaminoglikánok). By the way, a kollagén molekulák valóban hasonlítanak a rugókra, mivel a fehérje szálak zúzódnak, mint a spirálok.
A dermis rugalmasságát és stabilitását «pihenés» Az epidermisz állapotként van meghatározva «rugók» — Kollagén és elasztin szálak és a glikozaminoglikánok által alkotott vizes gél minősége. Ha «matrac» Nincs rendben — gyengített «Rugók», vagy gél nem tartja nedvességet, — A bőr megkezdi a gravitáció hatását, az alvás közben eltolódott és nyúlik, a nevetés és a sírás, a ráncok és a rugalmasság elvesztése. Így nagyszerű hajtások, például nasolabial.
A fiatal bőrön folyamatosan frissülnek a kollagén rostok és a glikozaminoglikán gél. Az életkorral a dermis extracelluláris anyagának frissítése lassabb, a sérült szálak felhalmozódnak, és a glikozaminoglikánok száma folyamatosan csökken.
A dermis sejtjeinek fő feladata — Az intercelluláris anyag (glikozaminoglikánok) megsemmisítése és építése (szintetizálja). Leginkább ezek a sejtek - fibroblasztok. A fibroblasztokat olyan építőknek és építészeknek nevezhetjük, amelyek meghatározzák a bőr kötőszövet összetételét és szerkezetét. Először elpusztítják a kollagént és a hialuronsavat, és ezeket a molekulákat újra szintetizálták. A pusztítás és a helyreállítás folyamata folyamatosan történik, és ennek köszönhetően az intercelluláris anyag folyamatosan frissül.
Az öregedő bőrön a fibroblasztok aktivitása csökken, és rosszabbak, hogy megbirkózzanak feladataikkal. Különösen gyorsan elvesztette az intercelluláris anyag kialakításának képességét. De romboló képességek, a nők nagy megbánása érdekében, hosszú ideig ugyanolyan szinten maradnak. Ahogy azt mondják, szünet — Ne építsen. Az öregedő bőrön kollagén szálak vastagabbá válnak, de a számuk és a rugalmasság csökkenése csökken. Ennek eredményeképpen a kollagén mátrix szerkezete megszakad, a dermis extracelluláris anyagának nedvességtartalma csökken, és a bőr, a rugalmasság és a rugalmasság elvesztése.
A Dermis és a glikozaminoglikánok szerepe
A Derma egy olyan keret szerepét játssza, amely a bőr mechanikai tulajdonságait biztosítja - annak rugalmasságát, erejét és bővíthetőségét. Hasonlítja a víz- és rugós matrac kombinációját, ahol a rugók szerepe a kollagén és az elasztinszálak szerepe, amelynek teljes helye a vizes gélrel teli, mucopoliszacharidokból (glikozaminoglikánok). A kollagén molekulák valójában hasonlítanak rugókra, t. Nak nek. Ban, a fehérje szálak csavarodtak, mint a spirálok. A glikozaminoglikánok nagy szénhidrátmolekulák, amelyek nem oldódnak fel vízben, és olyan hálóvá válnak, amelynek sejtjei nagy mennyiségű vizet rögzítenek - viszkózus gél alakul ki.
Felhám — Ez a felső, folyamatosan frissített bőrréteg. A speciális struktúra csatlakozik a Delica-hoz — Alapmembrán. A fehérje szálak szőnyege, és gélszerű anyaggal (glikozaminoglikánokkal) impregnált. A bazális membrán közelében a DERM több glikozaminoglikánot tartalmaz, és ő «Rugók» Tökfej. Ez az úgynevezett puffadt réteg a dermis. A puha párnát közvetlenül az epidermisz alá alkotja. Az Nobble réteg alatt egy hálóréteg, amelyben a kollagén és az elasztin szálak merev hordozóhuzatot alkotnak. Ezt a hálót glikozaminoglikánokkal is impregnálják. A fő glikozaminoglikán-dermis hialuronsav, amelynek a legnagyobb molekulatömege van, és a legtöbbet összeköti.
A dermis állapota, ez a matrac, amelyen az epidermisz nyugszik, rugalmasságát és a mechanikai terhelésekkel szembeni ellenállását államként határozzák meg «rugók» - Kollagén és elasztin szálak és a glikozaminoglikánok által alkotott vizes gél minősége. Ha a matrac nincs rendben - a rugók gyengülnek, vagy a gél nem tartja nedvességet - a bőr elkezdi nyomni a gravitáció, a váltás és a nyúlás alatt alvás közben, nevetés és sírás, ráncolva és elveszíti rugalmasságát. Fiatal bőr- és kollagén szálakban, és a glikozaminoglikán gél folyamatosan frissül. Az életkorral a dermis extracelluláris anyagának frissítése lassabb, a sérült szálak felhalmozódnak, és a glikozaminoglikánok száma folyamatosan csökken.
Terjesztés GlycoZaminglikanov szövetekben
A glikosaminglikanovnak többféle típusa van, amelyek mindegyike a test néhány jellemző helyén alakul ki. Viszont a glikozaminglikánokat kisebb összetevőkre is fel kell osztani, amelyeket a szervezet képes kimutatni.
A glicózaminoglikánok és azok eloszlása a szövetekben
Hialuronsav A szem (üveges test), ízületek (szinoviális folyadék), bőr, porc, csontok
Chondroitin A szemek, aorta, a porc, a bőr, a csontok, a scler
Chondroitin-4 szulfát Kezdődik porc, bőr, inak
CHONDROITIN-6 szulfát Kezdődik porc, bőr, inak
Heparin A bőrön, tüdőben, májban, hajókban van kialakítva
Heparsulfat Formák a tüdőben, Aorta
Keratan szulfát I Formák a szaruhártyában
Keratannesulfate II A porc formái
Dermatansulfat A bőrön, az inak, a sclera, a szaruhártya, a szívszelepek
A Hunter-szindrómában probléma merül fel két glikozamin-dermatanszulfát és heparasulfát felosztásakor. A glikozaminkikinek felosztása során az első lépés speciális lisoszomális I2S enzimet igényel (egy speciális táskában található enzim egy sejtben - lizoszómában). A Hunter-szindrómával rendelkező embereknél ezt az enzimet elégtelen mennyiségben állítják elő, vagy egyáltalán nem állítják elő. Ennek eredményeképpen a glikosynclikánokat a sejtekben lévő sejtekben helyezzük el, különösen olyan szövetekben, amelyek nagy mennyiségű dermatanszulfátot és heparasulfátot tartalmaznak. A glikozaminklúrák felhalmozódása következtében a belső szervek és szervezeti rendszerek kudarcokkal dolgoznak, ami számos komoly vereséget eredményez. Bár a glikozamin-klublin felhalmozódása a Hunter-szindróma Nonodynakova-ban, ennek eredményeképpen továbbra is széles körű orvosi problémákkal jár.
