A hemolitikus anémia egy kiterjedt betegségcsoport, amely különbözik a fejlesztési mechanizmusok kialakulásának okaitól, a fő tüneteket és a kezelési módszereket. A hemolitikus anémia fő jellemzője az eritrociták megnövekedett összeomlása és az életük időtartamának lerövidítése.
Tartalom
A hemolitikus anémia fogalma
A hemolitikus anémia betegségcsoportja, amelynek fő jele a vörösvérsejtek megnövekedett bomlása. Az élettani körülmények között az eritrociták várható élettartama 100-120 nap. A RolloCyták megsemmisülnek Sinus Spleenben, valamint a csontvelőben.
A bilirubin pigmentje, amely az eritrociták élettani csökkenését eredményez, a vérben a vérben lévő (közvetett) bilirubin formájában lévő vérben kering, amely a májcellába szállított, ahol az enzimek részvételével behatol a májsejtekből Bile mozog, és kiáll a bélben.
A vörösvérsejtek megerősített megsemmisítése miatt a hemolitikus anémiában a várható élettartamuk 12-14 napig rövidül. A gyorsított hemolízis (eritrocyte pusztítás) főként intracelluláris vagy intravaszkuláris lehet. A sejten belüli bomlási az eritrociták fordul elő a sejtekben a reticulogisticism rendszer, elsősorban a lépben, és növekedése kíséri az indirekt bilirubin, amely számára a vizelettel és a széklettel. Az intravaszkuláris hemolízis esetén a hemoglobin megnövekedett vérplazmában lép be, és vizeletben nem változik, vagy hemosiderin formájában, amely a belső szervekben letétbe helyezhető és hemoziderosis okozza.
A hemolitikus anémia lehetőségei
Az áramlás hemolitikus anémia lehet akut vagy krónikus. Minden hemolitikus anémia veleszületett (örökletes) és megszerzett.
Az örökletes hemolitikus anemiák a vörösvértestek különböző genetikai hibáinak következményei, amelyek funkcionálisan hibás és instabilak.
A megszerzett hemolitikus anémia a vörösvérsejtek (antitestképző, hemolitikus mérgek, mechanikai hatások stb.) Különböző tényezők hatásával jár.).
Az örökletes hemolitikus anémia csoportja magában foglalja:
- Az eritrocita membrán megsértésével járó hemolitikus vérszegénység (mikroszherocitózis, ovalciitosis, stomatocytosis)
- Az enzimaktivitás megsértésével kapcsolatos hemolitikus vérszegénység a vörösvértestekben
- A globin láncok szerkezetének vagy szintézisének megsértésével kapcsolatos hemolitikus vérszegénység (thalassemia, sarlósejtes anémia, anomális hemoglobin kocsi)
A megszerzett hemolitikus anémia csoportja magában foglalja:
- Az antitestek hatásaival kapcsolatos hemolitikus anémia (izoimmun, autoimmun)
- Az eritrocita membrán szerkezetének megváltoztatásával kapcsolatos hemolitikus vérszegénység az ozmotikus mutáció miatt
- Hemolitikus vérszegénység, amely az eritrocita héj mechanikai károsodásához kapcsolódik (szívszelepek protézisek, menetelő hemoglobinuria)
- A vörösvértestek kémiai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia (hemolitikus mérgek, ólom, nehézfémek, szerves savak)
- Az E-vitamin hiányához kapcsolódó hemolitikus vérszegénység
- A paraziták (malária) hatásaival kapcsolatos hemolitikus vérszegénység
Az örökletes hemolitikus anémia az eritrociták genetikai hibájának (membrán, enzimek, a globin szerkezetének) helyétől függően. Az első csoport leggyakoribb örökletes betegsége a mikroszféra (Minkowski-shoffhara-betegség). Sokkal kevésbé valószínű, hogy ovalocitózis és sztomatocitózis. Ennek a csoportnak a legtöbb betegsége az eritrociták formájában ismerhető fel.
Az örökletes vérszarvegység egy másik csoportja a különböző enzimek eritrocitái hiánya miatt következik be. A hemolízis (bomlás) gyakran néhány gyógyszer recepciója által kiváltott. A harmadik csoport az örökletes hemolitikus anémia társul károsodott hemoglobin képződését, ami megmutatkozik a vörös vérsejtek és az ellenállás a különböző hatások. A csoport tipikus képviselője egy sarlósejt és célsejtes anémia (thalassemia).
A megszerzett hemolitikus anémia nagy része az antitest vörösvérsejtekre gyakorolt hatással van. A megszerzett hemolitikus anémia különös formája Markiafa-Mikekel-betegség (permetilable intravaszkuláris hemolízis).
A hemolitikus anémia fő tünetei és kezelése
A betegség fő tünetei a hemolízis súlyosságától függenek. A legtöbb esetben az első jeleket fiatalos vagy érett korban észleli. A gyermekeknél a betegséget általában rokonai betegségének vizsgálatával érzékelik. A betegség súlyosbodásán kívüli panaszok hiányozhatnak.
A súlyosbodás időszakában, gyengeség, szédülés, hőmérsékletemelkedés. Az egyik fő tünet a sárgaság, amely hosszú ideig maradhat a betegség egyetlen jele. A sárgaság súlyossága az egyik kezétől függ, a hemolízis intenzitásától, másrészt - a májat a szabad bilirubin kötődésére. A vizeletben a bilirubin nem észlelhető, mivel a szabad bilirubin nem halad át a vesén. Intenzíven festett sötétbarna.
Az örökletes mikroszféra bíboros tünete a lép növekedése, amely 2-3 cm-rel a borda ív alatt áll. Hosszú távú hemolízissel jelentősen növekszik a lépben, amelyhez a betegek panaszkodnak a bal oldali hipochondrium súlyosságáról. A máj általában normális méretű, néha növeli. Az anémiás szindróma súlyossága eltérő. Gyakran mérsékelten csökken a hemoglobin. Egyes betegek általában nincsenek vérszegénysége. A vörösvérsejtek és a hemoglobin leggyakoribb csökkenése a hemolitikus válságok időszakában megfigyelhető.
A közép- és idős korú személyeknél néha rosszul kezelhető trofikus shin fekélyek kapcsolódnak a vörösvérsejtek összeomlása kis kapillárisok a végtagok. A betegség folyamata az úgynevezett hemolitikus válságok jellemzik, amelyet a tünetek éles növekedése mutatja a folyamatos áram hemolízis hátterében. A hemolitikus válságok általában fertőzések után merülnek fel, amikor heoled, a nőknél - terhességgel kapcsolatban.
Az örökletes mikroszkitózisban szenvedő betegek kezelésének egyetlen módja a lép eltávolítása, amely az esetek 100% -ában hatékonynak bizonyul. Eltávolítása után a lép a betegek történik gyakorlati gyógyítás, annak ellenére, hogy a vörös vérsejtek megtartják patológiás tulajdonságokat (microspherocytosis, csökkenése ozmotikus rezisztenciát). A lép eltávolítása a gyakori hemolitikus válságok, a durva anémia, a lép-infarktusok, a vese-kolikák.
Mint az eritrocita tömeg transzfúzióját mutató betegek preoperatív előkészítése.
A megszerzett autoimmun hemolitikus anémia a páciens antitestek organizmusának növekedéséhez kapcsolódik a saját vörösvérsejtjeihez, amely ragasztott és bomlik a lépben. Legelterjedtebb a krónikus limfoloikózisban, limfganzmozózisban, akut leukémia, szisztémás vörös lupus, reumatoid arthritis, krónikus hepatitis és máj Cirrhors.
Az áramok esetében az akut és krónikus autoimmun hemolitikus anémia. Éles formákkal a betegeknél hirtelen éles gyengeség, szívverés, légszomj, láz, sárgaság. Krónikus formákban a betegség fokozatosan fejlődik. Objektíven kiderült a lép, kevésbé gyakran - máj.
Az autoimmun hemolitikus anémia kezelésére szolgáló választási eszközök glükokortikoid hormonok (prednizon), amelyek szinte mindig leállnak vagy csökkentik a hemolízist. Az előfeltétel elegendő adagolás és időtartam.
Az akut fázisban 60-80 mg / nap (1 mg / kg tömeg) prednizolon esetében szükséges. Mivel a prednizolon dózis állapota fokozatosan csökkenti a támogatást. Támogató adag - 5-10 mg / nap. A kezelést 2-3 hónapig végezzük, mielőtt a hemolízis minden jele eltűnik.
