A Schistephalia és a heterotopia az agyi anomáliák migrációs rendellenességeinek leggyakoribb lehetősége. E hibák során különböző neurológiai tünetek merülnek fel bénulás és durva fejlődési késleltetés formájában.
Tartalom
SchistencePhalia fogalma
A sajátos abnormális agy anomália a SchizencePhalia - a teljes patológia, amely az agy nagy részét foglalja el, és a kamráktól az agykéregig terjed. Ez a malformáció jól látható az agy tomogramjain, a különböző súlyossági fokozatok formájában.
Ezzel a sokkgal a folyadékok forgalmának dinamikája nem törött, teljesen kompenzált. A schistencefalia megnyilvánulása számos neurológiai tünethez kapcsolódik az űrlapon:
- Hemiplegia (a test jobb vagy bal oldali bénulása)
- Tetraprea (mind a négy végtag plébániája)
- görcsös szindróma
- Durva pszichomotoros fejlesztési késleltetés
A heterotopia fogalma
A migrációs rendellenességek leggyakoribb lehetősége a heterotopia - az idegsejtek (agyi sejtek) felhalmozódása, akik különböző rendellenes helyeken álltak meg az agykéreg felé vezető úton. Az ilyen stop legkésőbb az intrauterinfejlesztés 5. hónapjában történik. A neuronok (agyi idegsejtek), a rossz helyen található, rossz helyen található, hívják «heterotopion». Jelenleg leírta a következő lehetőségeket a heterotopia:
- Subependimal noduláris (csomós) heterotopia
- Szalag (réteges, lamináris) heterotopi
- Isolated (Single) Heterotopy
- szindróma «Kettős kéreg»
A szubependimum noduláris (noduláris) heterotopy a fln1 gén mutációjához kapcsolódik. Ugyanakkor a fiúk meghalnak, és a lányok noduláris heterotopiával születnek. A felesleges heterotopi lehet magányos és többszörös. Az agyi kamrák időbeli és occipital szarvak területén gyakrabban lokalizál. A subependymális heterotopia gyakran vizualizált fókuszát az agy fókusz corhemiás elváltozásainak tekintik, vagy meszesedésként (a sűrű szövetek klaszterei), ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását.
Az izolált subependymális heterotopiában szenvedő betegeknél a görcsök általában a második évtizedben vannak kialakulnak. Ha a heterotopion lokalizálódik a szubcortikus területen (közvetlenül az agy kérege alatt), az agykéreg gyakran rendellenes szerkezettel rendelkezik, vékony és kisebb görcsökkel. Ezek a betegek eltérő fokú pszichomotoros fejlesztési késleltetettel rendelkeznek, a heterotopion méretétől és helyétől függően. A paroxysmák szinte minden beteget fejlesztenek.
A szalag (réteges, lamináris) heterotopia esetében a heterotopionok felhalmozódása az állítólagos Cortex kéreghez párhuzamos. A heterotopia ezen verziója megkapta a szindrómát «Kettős kéreg». A DCX gén mutációjának (XLIS) mutációjának eredményeképpen kimutatható az X-Truttered LissencePalia-ban (XLIS). Ugyanakkor a lányok szindrómával születnek «Kettős kéreg».
SchizencePhalius és heterotopiás gyermekek diagnosztikájának szabványai
A következő szabványokat kell diagnosztizálni az agyi anomáliák (Schistcephalius és heterotopia) diagnosztizálásában:
- A kritikus időszak hiánya, beleértve a súlyos hypoxia (oxigén éhezés) a korai szülés utáni időszakban, neurológiai státusz jelenlétében lehetővé teszi az agy fejlődéséhez való anomáliát, különösen az utolsó újszülöttnél
- Különös figyelmet fordítanak az agyi kamrák nagyságának növekedésére: a korai gyermek leggyakrabban az ilyen patológia a hipoxikus (azaz oxigén-éhezés) következménye az idegrendszernek. A vége újszülöttnél ez a patológia az agy abnormalistájára igazolja
- Az agyi anomáliák pontos diagnosztizálására specifikus immunológiai vizsgálatokat használt
- A korai szülés utáni időszakban a görcsös szindróma jelenlétében a gyermeknek radiológiai vizsgálatot kell végezni az agyi anomáliák jelenlétére
- Az újszülött időszak alatt az alacsony vérnyomás (alacsony vérnyomás) az agy fejlődésének durva hibáinak gyakori tünete
- A pszichomotoros fejlődés ütemének késedelme és a posztális reflexek kialakulásának megsértése gyakran az agyi anomáliák szindrómái is
Az agyfejlesztési javak azonosítása a lehető leghamarabb, az életminőség jelentősen javítja a gyermekek életminőségét. Anélkül, hogy időszerű diagnosztizálnánk az ilyen fejlesztési anomáliáknak, a beteggyártás ellenőrizni fogja a terápiát a hipoxiás (vagyis az agy vagy az intrauterin-fertőzés oxigén éhezése, amíg az agyi adó diagnózisa nyilvánvalóvá válik a gyermek régebbi korában.
