Az amiloidózis kialakulásának alapja a fehérjecsere megsértése, amely egy bizonyos anyag szöveteibe való betétekhez vezet. Az amiloidózis fő tünetei az amiloid üledékek lokalizációjától és az érintett szerv funkciójának megsértésének mértékétől függenek.
Tartalom
Az amiloidózis fogalma
Az amiloidózis olyan betegség, amely a fehérje-metabolizmus heterogén megsértésén alapul, amely alatt a fehérje természetét a különböző szervek szöveteiben helyezik el - amiloidok. Megkülönbözteti a rendszert és a helyi amiloidózist. Az utóbbiakkal az amiloid üledékei csak egy bizonyos szervben lokalizálódnak.
Az amiloidózis kialakulásának okai és mechanizmusa
Az amiloidózis kialakulásának jellege és mechanizmusai nem világosak. Úgy gondolják, hogy a betegség kialakulása fehérje termékek - az amiloid elődje. Ez egy specifikus amiloid-felszabadulási faktor hatására következik, amelynek termelését a genetikai hiba vagy a provokáló szerek hatása alatt vérsejtek hajtják végre. Az elődt fehérje felhalmozódása a katabolizmusának megsértésével és (vagy) reszorpciójával együtt az amiloid fehérje termeléséhez vezet, amelyből az amiloid 96-98%.
A szisztémás amiloidózis kialakulását érintő tényezők hiánya miatt a fejlődés mechanizmusa, a betegség a genetikai (örökletes), az elsődleges, a másodlagos és szenilis megosztására szolgál. A genetikai amiloidózis a fehérje szintézisben részt vevő enzimrendszerek örökletes hibáinak eredményeként alakul ki. Számos formában található (család, neuropátiás stb.).), amelyek közül az amiloidózis az időszakos betegségek során a legfontosabb a FÁK-országokban.
Elsődleges amiloidózis előfordul, az ok nincs telepítve. Az amiloid és az amiloid fibrillák prekurzora az immunglobulinok könnyű láncainak származékai.
A másodlagos amiloidózis a protein-metabolizmus kifejezett rendellenességeinek hátterében merül fel, gyakrabban - krónikus fertőzések, tuberkulózis, szifilis, malária, hosszú távú szivattyúzási folyamatok következtében a tüdőben, osteomyelitisben. Kevésbé valószínű, hogy rheumatoid poliarthritis, limfoganulomatosis, aktinomycosis, myeloma betegség. Szekunder amiloidózissal az amiloid fehérjét abnormális fehérje, amyloidvyvobodynaya faktor - interleukin-1.
Különleges hely az úgynevezett szenilis amiloidosis, amelyet a szív, az agy és a hasnyálmirigy vereség jellemzi. Az amiloidózis helyi formáinak többsége nem rendelkezik meghatározott okozati tényezővel, és idiopátiás amiloidózisként jelölik ki.
Az elsődleges amiloidózist az amyloid lerakódása jellemzi a kollagén szálak körüli, másodlagos - a közeli shudding lokalizációval. Ennek eredményeképpen az elsődleges amiloidózis gyakrabban befolyásolja az emésztőrendszert, a mandulákat, a bőrt, a szívét, az idegeket és a nagy edényeket, valamint a másodlagos belső szerveket, és az elsőrészt a kis hajók közül. Ebben az esetben az amiloid anyagot először a falon halasztják el, majd az edény perifériájára terjednek, tovább mozognak a szomszédos kötőszöveten.
Az amiloid, szervek és rendszerek üledékének gyakoriságával a következő sorrendben helyezhetők el:
- lép
- vese
- adrenális mirigyek
- máj
- emésztőrendszeri
- A nyirokcsomók
- hasnyálmirigy
- prosztata
- szív
- agy
- Bőr
A betegség alapvető tünetei
Az amiloidózis tünetei az amiloid üledékek preemptati lokalizációjától és az érintett szerv funkciójának megsértésének mértékétől függenek.
A szív amiloidózis gyakrabban elsődleges. Ezt a progresszív szívelégtelenség tünetei jellemzik, azzal párhuzamosan (vagy egy kicsit korábban) különböző vezetőképességi rendellenességek és szívritmusok.
A gasztrointesztinális traktus amiloidózisát általában Diarin-szindróma manifesztálják, kevésbé gyakran alakul ki mal abszorpciós szindrómát. A nyelőcső vereségével a dysfagia. Általában az abszorpciós rendellenességek a polihipovitaminosis és a súlyvesztés kialakulásához vezetnek a Cachexia-hoz. Gyakran a nyelv méretének növekedése észlelhető, ami az elsődleges amiloidózis gondolatához vezet. Jellemzően a máj és a lép méretének növekedése, amely nem kíséri a betegek károsodását szenvedő betegek egyharmadát.
Az izolált máj amiloidózis rendkívül ritka, kombinált elváltozások általában megtalálhatók, különösen másodlagos amiloidózissal. A fő tünetek közül a máj növekedése uralkodik, amely azonban a betegség későbbi szakaszában alakulhat ki. Máj tészta szoros, alacsony kiszivárgott. A sárgaság ritkán megfigyelhető és nem veszi fel. A máj elsődleges amiloidózisának hátterében a sárgaság lehetséges. Bizonyos esetekben a hemorrhagikus szindróma kialakulhat.
