A sejtek és a humorális immunitás veleszületetteljessége

Tartalom

  • Humorális immunitás elégtelensége
  • A mobil immunitás elégtelensége
  • A humorális és sejtmennyiség együttes elégtelensége



  • Humorális immunitás elégtelensége

    A elégtelensége a humorális immunitás 50-60% -a az összes primer immunhiányos és abban nyilvánul meg, megsértése antitest termékek (szérumfehérjék, vannak, amelyek az emberi test válaszul üti idegen anyagok - vírusok, baktériumok). Ez a csoport magában foglalja az immunglobulin egy izolált hiányát, más osztályok immunglobulinjainak izolált hiányát, a több osztály immunglobulinjainak hiányát. A humorális immunitás elégtelensége az antitestek normál koncentrációjában lehetséges. Ez annak köszönhető, hogy az antitestek szintjének csökkenése az antigének specifikus csoportjához, például a baktériumok szénhidrát-antigénekellenes antitestek szintjének csökkenése.

    Izolált immunglobulinhiány

    Izolált immunglobulinhiány és leggyakrabban találkozik. Ez az immunglobulin a szekretálás véges differenciálódásának hibájának eredményeként történik. A legtöbb betegnél az immunglobulin hiánya tünetmentes. Csak egy kis számú betegnek van hajlamos a pulmonalis és a bélfertőzések kialakulására.



    A mobil immunitás elégtelensége

    A sejtes immunitás elégtelensége az elsődleges immunhiány 5-10% -a, és a proliferáció (növekedés) megsértése és a T-limfociták vagy őssejt-elégtelenség differenciálása. A celluláris immunitás elsődleges megsértése A legtöbb esetben az antitestek másodlagos szintézise kíséri.

    Az immunitás T-sejtjeinek elégtelen kialakulása

    A T-sejtek elégtelensége meghatározza a test megnövekedett érzékenységét vírusokhoz és gombákhoz, amelynek megsemmisítése a celluláris immunitás reakcióján alapul. A Dijorgi-szindrómát és a nem alacsony időjárási szindrómát az intrauterinfejlesztés során a timusz elmaradása okozza. Ebben a betegekben nem lehet kimutatni a sejtes immunitás reakcióit, és bár az antitestek kialakulása a testükben, humorális válasz gyengül.

    Elégtelenség az immunitás sejtjeiben

    A limfociták elégtelensége a bruton veleszületett Aghammaglobulinemia-hoz vezet, csak a férfiaknál. A fiúk ismételt fertőzések alá esnek, amelyeket a glottált baktériumok - Staphylococcus és Streptococcusok okoznak. A betegség az X-kromoszómán lokált recesszív genomnak köszönhető, és csak a fiúkban detektálódik, amelyen a genitális kromoszómák xy. Az immunhiány ezen formájával nincsenek B-sejtek, a limfoid szövetekben nincsenek reprodukciós központok, ennek következtében az immunglobulinok nem detektálhatók szérumban. Ugyanakkor a betegek normálisan kifejlesztett thymus. A mennyiségi és funkcionalitású T-sejtek nem különböznek az egészséges gyermekektől.

    A gammlobulin tartalmának csökkentése

    Hypogammaglobulinémia (a gammaglobulinok számának csökkentése) szintén purulens fertőzések is jellemezhető. Az immunglobulin hiányosság nagyon korai gyermekeknél található, amikor az anya által kapott immunglobulinok szintje.



    A humorális és sejtmennyiség együttes elégtelensége

    A sejtek és a humorális immunitás veleszületetteljességeA humorális és sejtes immunitás kombinált elégtelensége az elsődleges immunhiány 20-25% -a. Ez a csoport magában foglalja a betegségek miatt az elsődleges felület proliferációs (szaporodási) és differenciálódását a limfociták és a T-limfociták. A T-limfociták számának csökkentése és az immunglobulinok szintje a vérben súlyos kombinált immunhiányossággal. Ez a veleszületett immunhiány egyik legkívánatosabb formája. Ez jellemzi a különböző fertőző (vírusos, gombás, bakteriális) betegségek kialakulása a születés után, ami korai halálhoz vezet (általában az élet első évében).

    A humorális és sejtes immunitás kombinált elégtelensége gyakran más veleszületett betegségeket, például a thrombocytopenia-t kísérik a Viscott-Aldrich vagy a szív és a hypokalcémia szindrómájában (a vér kalcium-tartalmának csökkenése) a Djori-szindrómában.

    Leave a reply