Mi az akut szakaszos porfír? Melyek a betegség tünetei? Hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget? Válaszok ezekre a kérdésekre, amelyeket ebben a cikkben talál.
Tartalom
Porphyria vagy porfirin-betegség - szinte mindig örökletes károsodott pigmentcsere, a porfirinok emelkedett tartalmával a vérben és a szövetekben.
Ez a betegség, amelynek bájos esetei a vámpírok legendái alapjául szolgáltak. A leggyakoribb megjelenése az akut szakaszos porfiria (OPP).
Akut szakaszos porphyritia lehetséges okai
Leggyakrabban a betegség kimutatható a súlyosbodási időszak alatt, amelyet számos tényező okozhat. A leggyakoribbak a következők:
- Gyógyszerkészítmények (beleértve az orális fogamzásgátló eszközöket is);
- Kapcsolat a magokkal (például C / Gazdasági műtrágyák);
- A nők hormonprofiljának megsértése a premenstruációs nőkben
- időszak vagy terhesség alatt;
- éles változás a táplálkozás természetében, éhezés;
- fertőző betegségek;
- stresszes helyzetek;
- Az alkohol elfogadása.
A Porphyry akut támadásának leginkább leírása a szulfonal használatához kapcsolódott. A mai napig a betegség akut áramlása - induktorok - fájdalomcsillapítók, szulfonamid és barbituaturális készítmények.
Valamennyi beteg és rejtett média, valamint az akut porphyriai klinikusoknak rendelkeznie kell a kábítószerekkel, biztonságos és nem biztonságosnak az akut porphyria használatához. Minden évben ezeket a listákat a Svéd Porphyritia központja frissíti és teszik közzé.
Mivel a betegséget provokáló másik nagyon gyakori tényező hormonális, akkor ez a tény az akut porphyria gyakoribb megnyilvánulása a nőkkel összehasonlítva.
Összefoglalva az akut porlottakkal foglalkozó kutatók tapasztalatainak összegzését, adja meg a betegség legjellemzőbb klinikai tüneteit:
- hasi fájdalom, szabályként az epistrikus vagy jobb Iliac régiókban;
- Bakeful karakter, néha állandó;
- folyamatos néhány óra vagy nap;
- hányinger, hányás;
- székrekedés, kevésbé gyakran - hasmenés;
- tartós sinus tachycardia (akár 160 ütés per percenként);
- magas vérnyomás;
- Izmos Athony (gyakrabban foglalkozik a végtagok és öv izmainak);
- fájdalom a végtagok, fej, nyak és mellkas;
- érzékenységvesztés (leginkább a váll és a femorális régiókban kifejezve);
- A koponya agyi idegek veresége;
- a medencei funkciók megsértése;
- Motoros rendellenességek lassú parézis és bénulás formájában;
- Lélegzetbénulás;
- álmatlanság;
- súlyos aggodalom;
- depressziós és hisztérikus alkatrészek;
- a tudat és a dezorientáció zavartsága;
- vizuális és hallható hallucinációk;
- tonic-klónos görcsök;
- mánia;
- kóma;
- epilepsziás rohamok;
- fokozott fényérzékenység;
- Pigmentáció váltása.
A betegség diagnosztizálása
A felsorolt tünetek alapján a következő következtetést vonhatja le. Az Ostly Porphyria gyaníthatja a klinikára belépő betegből egy váratlan hasi (parotid) fájdalom, perifériás neuropátia vagy károsodott pszichés. Ráadásul minden egyes esetben lehet egy sor felsorolt tünet, vagy csak néhány közülük.
Ezenkívül a patológia sajátossága olyan, hogy klinikai megnyilvánulásai poliszindrózisának eredményeképpen a betegek beléphetnek a különböző profilok kórházakba, ahol sok szakember viszont vonzza a kezelési folyamatot.
Gyakran a klinikák különböző részlegeiben többfokozatú nukleonok, beleértve a műtéti, urológiai, nőgyógyászati, neurológiai és pszichoszomatikusok többlépcsős nukleonokat tartanak.
A megfelelő diagnózis hiányában a betegség nem ritkán rendelkezik a következő szomorú véggel: hányinger és hányás, elviselhetetlen súlyos hasi fájdalmak, a szék és a peristaltika hiánya tévesen javasolta az akut sebészeti patológiák eszméjét.
Helytelen diagnózis és következésképpen a kezelés, az éles porfiria halálos betegségek (halálozás átlagosan 60%).
Éppen ellenkezőleg, az időben történő diagnosztika és a megfelelő terápia mentése szinte minden olyan beteget, amely a normál teljes körű életre visszajuttatja őket.
