Tricocytopenia típusok

Tartalom

  • Thrombocytopenia
  • Hemorrhagic thrombocytopenia
  • Trombotikus thrombocytopenic purpura (TTP) (Moshkovitz-betegség)
  • Hemolitikus uremiás szindróma
  • Idiopátiás thrombocytopenic lila



  • Thrombocytopenia

    A vérlemezkék patológiája a vérzés oka az esetek közel 80% -ában. Ugyanakkor a thrombocytopenia a leggyakoribb megnyilvánulás. Úgy gondolják, hogy általában a vérlemezkék száma (150-400) × 109 / L. Normál élettani körülmények között a vérlemezkék száma ingadozhat. Ez függ a fizikai erőfeszítés, az emésztés, a hormonális háttér, a nők a menstruációs ciklus - a menstruáció első napjaiban 30-50% -kal csökkenhet. A vérlemezkék élettartama - 9-10 nap. Körülbelül 1/3 vérlemezt helyeznek el egy normál lépben. Azokban az esetekben, amikor a vérlemezkék száma kevesebb, mint 150 × 109 / l, a thrombocytopenianak aspage kell lennie. A jelenség gyakorisága elég nagy - 10-130 új eset 1 millió ember.

    Megkülönbözteti az akut és krónikus thrombocytopenia-t. Az utóbbi diagnosztizálódik, ha meghaladja a 6 hónapot. 50 feletti vérlemezkékkel rendelkező személyekben×109 / L Rendkívül ritkán vérzés. E tekintetben sokan úgy vélik, hogy a teljes hemosztázis biztosítása érdekében elegendő vérlemezkék van 30×109 / L, 15 és akár 10×109 / l A teljes vérlemezkék hatékony hemosztázist biztosítanak. Valószínűleg ezért a thrombocytopenia leggyakrabban az orvosi gyakorlatban, mint laboratóriumi jelenség, ami meglepő az orvosok, mert semmilyen módon nem nyilvánul meg klinikailag. Ugyanakkor a vérlemezkék csökkenése 100 ° C alatt van×109 / L-nek komoly figyelmet kell fordítania az orvosra, mivel a thrombocytopenia tünete súlyos patológiát kísérhet. E tekintetben meg kell találni a thrombocytopenia minden egyes esetének okát.


    Hemorrhagic thrombocytopenia

    A hemorrhagiás thrombocytopenia az első azonosított humorrugás betegség egyike volt. Különböző típusú thrombocytopenia. Nagyon gyakran másodlagos, néhány betegség tünete. Azonban a thrombocytopenia szindróma gyakran független, és a patogenezis eltérő. A thrombocytopenia a thrombocyta termelésének alsóbbrendezésének következménye lehet, fokozott megsemmisítésüket az immun- és nem immunrendszerek miatt, valamint a vérből való újraelosztást a vérből az egyes testekbe, gyakrabban lépnek fel, vagy klaszterük a trombotikus tömegekben masszív intravaszkuláris véralvadással. Az ilyen okok kombinációjának gyakori esetei.

    Tricocytopenia típusokAzonban a világos kritériumok hiánya egy bizonyos megerősítéshez
    A patogenetikai mechanizmus gyakorlati felhasználásra kerül
    Az orvos nem nagyon kívánatos, hiszen a legtöbb orvos próbál
    azonosítani egy specifikus nosológiai formát, majd már
    megértse etiológiáját és patogenezisét. Ebben a tekintetben úgy tűnik számunkra
    Ajánlatos azonnal tájékoztatni a gyakorlati orvosi információkat
    A thrombocytopenia külön lehetőségét illetően
    másodlagos szindróma más betegséggel.

    Először is, a betegséget ki kell zárni,
    képes koagulopátia fogyasztást okozhat. Ezek közé tartoznak az összes
    fertőző betegségek t.C. HIV fertőzés; Neoplasztikus folyamatok
    Bármilyen lokalizáció, különösen a máj daganata, gyomor-bél traktus, leukémia stb.;
    A szisztémás autoimmun betegségek elsősorban jól, valamint
    Szülészeti patológia a placenta korai leválasztása miatt,
    Intrauterin magzati halál, emboline az olajos vizeken; Tömeges
    A sérülések következtében. Betegségek, mint például
    Kábítószer-betegség, Auglobulinémia, limfoproliferatív
    Gyakran örökölt és megszerzett betegségek, öröklöttek és megszerezték a myelodysplasiákat is
    thrombocytopenia kíséretében.

    A patológiás különös figyelmet érdemel
    Az államok a lép növekedésével járnak. Leggyakrabban
    Bármely Genesis (májcirrhosis) portál magas vérnyomásával megfigyelhető,
    Más rendellenességek a kiáramlási vénákon), felhalmozási betegségek
    (THZAURISMOS): Nimanne-csúcs betegsége, Hend-Shuller-Chrischena, Goshe,
    Gemochromatosis és egyéb., valamint a fent felsorolt ​​államok közül
    - fertőzések, kötőszövet és vérbetegség diffúz betegségeinek.
    Az esetenként splenomegáliát egy stagnáló szívvel megjegyezzük
    Elégtelenség. Mint korábban említettük, egy normál lépben
    Az összes vérlemezke 1/3-ról 1/4-re összpontosít. Ezért
    A lép növekedése a késedelem növekedéséhez vezet
    A thrombocytopenia jelenséget okozó vérlemezkék. Egyáltalán
    A felsorolt ​​államok tisztességesebbek lesznek
    Több patogenetikai mechanizmus lehetséges jelenléte. Egy kivétel
    vagy a felsorolt ​​betegségek sok megerősítése gyakran megköveteli
    Nagy differenciáldiagnosztikai munka.

    Másodlagos thrombocytopenia esedékes
    A sugárirányú energia organizmusára gyakorolt ​​hatás, a sugárzás tünete
    betegségek, különböző mérgező anyagok, tban.C. A nehézfémek sói,
    alkohol és egyéb., A PanciTopenia tünetkomplexumának beírása. Valószínűleg ilyen
    A thrombocytopenia mechanizmusa Urémiában szenvedő betegeknél. Lehetséges, hogy a megsértés
    A vitaminokkal és hormonokkal rendelkező hemopower szabályozása biztos
    A thrombocytopower tulajdonságai, de thrombocytopenia
    az erémiát csak tünetként kell tekinteni,
    Néha a legfontosabb dolog.

    Elsődleges thrombocytopenia, t.E. Ezek a betegségek,
    Amelyek klinikai megnyilvánulásai teljes mértékben kapcsolódnak a thrombocytopenia és a
    amelyben más patológia nem figyelhető meg, más is eltérő
    Patogenetikai mechanizmusok, de ezek a betegségek különlegesek
    leírások.


    Trombotikus thrombocytopenic purpura (TTP) (Moshkovitz-betegség)

    Trombotikus thrombocytopenic purpura (TTP) (Moshkovitz-betegség) volt
    Először a szerző egy 16 éves lány 1924-ben írja le. A betegségnek volt
    Akut kezdet és láz, károsodott vesefunkció és CNS megnyilvánulása,
    Candularhiány jelenségek súlyos thrombocytopenia. A
    Egy boncolás rengeteg vérrögködést mutatott a kapillárisok és a kis arteriolok,
    Szinte teljesen a vérlemezkékből és egy kis fibrinből áll
    Összetevő. A betegség számára, kifejezett kombinációja
    lemezitopénia intravaszkuláris hemolízissel (sokkal
    töredezett eritrociták) és neurológiai megnyilvánulások -
    A tudat, a motor és az érzékeny funkciók megzavarása
    Sailor és kóma. Ezek a klinikai megnyilvánulások az esetek 70-90% -ában vannak
    egyszeri, és a betegek 10-30% -a
    Terhesség, különböző fertőzések, kemoterápia. Az egyes betegeknél
    Rendszeres időközönként ismétlődhetnek. Ez lehetővé teszi
    Tegyük fel, hogy a TTP-szindróma heterogén és több ötvözi
    Különböző betegségek. Gyakorlati intézkedések: Plazma plazma csere
    Beteg a szegény vérlemezkékön frissen fagyasztott plazma egészséges
    Engedje meg, hogy ma a nemrégiben ítélték a betegek 90% -át
    halál.


    Hemolitikus uremiás szindróma

    Hemolitikus uremiás szindróma sok
    különböző TTP-ként tekinthető. Azonban a patológia hiánya
    Ideges rendszer, tartós artériás hipertónia és hangsúlyos vese
    Patológia progresszív veseelégtelenséggel is
    Az öröklés lehetősége arra kényszerül, hogy megfontolja
    Maga. A thrombocytopenia kifejezett, kíséri
    intravaszkuláris hemolízis - A trombózis elzáródás közvetlen következménye
    Hajók.

    Kábítószer-trombonyi üldöztetés. Leírtak
    Sok thrombocythopenciák esete, amelyek követik a terápiás intézkedéseket.
    Kezdetben csak a thrombocytopenia eseteire fizetett figyelem,
    A radioaktív gyógyszerekkel való kísérő kezelés. Gyógyászati
    A készítmények különböző módon okozhatnak thrombocytopeniát. Citosztatika
    Fogott, hogy elkapjon egy thrombocytopoese-t a csontvelőben. Hinidin,
    Szulfonamidok, szalicilátok, dipiridamol, aranykészítmények, cefalotin,
    A timetoprix, az a-metildop és mások tartalmazhatnak immun mechanizmusokat.
    Thrombocytopeniát provokálnak, a vérlemezkékre és stimuláló
    Az antitestek oktatása e komplexhez. Egyéb gyógyszerek formája
    A plazmafehérjével ellátott komplexek, amelyek ezután csatlakoznak
    thrombocy membrán és az antitestek fejlődéséhez vezet
    képződés. Harmadszor okozza a vérlemezkék megsemmisítését, és ezáltal
    hozzájáruljon az antitestek kialakulásához közvetlenül az utolsó.

    Nemrégiben nagy figyelmet fordítanak
    heparin által okozott thrombocytopenia, vagy mint néhány
    Kutatók, heparinoterápiához kapcsolódó thrombocytopenia.
    A betegek intravénásán heparint kapó betegek közel 10% -a mérsékelten csökkent
    A vérlemezkék mennyisége, amely általában 1-2 napon belül történik
    Az adagolás után a redukció szintje ritkán kevesebb, mint 100 x 10kilencL. Ma már ismert, hogy a heparinok kétféle thrombocytopeniát okozhatnak.

    A fent leírt első típus a közvetlen
    Heparin kölcsönhatása vérlemezkékkel. A kapcsolat a felület
    A vérlemezkék a heparinok molekulatömegétől, a szulfatizációtól függenek
    és az ilyen kölcsönhatás által okozott vérlemezke aktiválása.
    Megjegyezte, hogy a thrombocytopenia mértéke párhuzamosan csökken
    A beírt heparin molekulatömegének csökkentése. Heparinniducan
    Az első típusú thrombocytopenia gyorsan felmerül a bevezetése után, néha
    Néhány óra elteltével a vérlemezke membránok változása miatt,
    amelyek a vérlemezkék aggregációját biztosítják. Ez a fajta thrombocytopeny
    Gyorsan áthalad és veszélyt jelent a beteg számára.

    Heparinnitided, vagy társult,
    A 2. típusú thrombocytopenia a bevezetés utáni 4-20. Nap között fordul elő
    Heparin a 10. napig, a kapott betegeknél
    Heparinoterápia első alkalommal. Amikor újra bevezeti a heparint, ez lehet
    Érkezik az első napok a kábítószer bevezetése után. Ez
    A thrombocytopenia az immunmechanizmusok miatt következett be
    a specifikus antitestek előállításáért felelős heparinok
    Thrombocyt. Ezeket az antitesteket a betegek közel 7,5% -ával detektálják,
    A termékekből származó virágzó heparin fogadása,
    a sertésekből, és csak a kapott személyek 2,5% -ában
    Alacsony molekulatömegű heparinok.

    A thrombocytope mechanizmusa különbözik a másiktól
    Immuni thrombocytopenia ebben az esetben az antitestek nem
    A vérlemezkék fagocitózisának megerősítése a makrofágok rendszerével, és stimulálja
    Thrombocyte intravaszkuláris aggregációja. Más immunrendszerből
    Thrombocytopenia is különbözik abban, hogy gyakorlatilag
    Nincsenek hemorrhagikus szövődmények, annak ellenére, hogy ez
    az antikoaguláns terápia hátterében alakul ki. Ez a thrombocytopenia
    A lényeg tükrözi a vérlemezkék fogyasztását Microtrombov képződésében,
    amelyek nagyméretűek, meghatározhatják
    Trombotikus jelenségek. Az utóbbi veszélyes és olyan esetekben, amikor
    A heparinoterápia nem áll meg, lehet a halál oka
    Az esetek 20-30% -ában.


    Idiopátiás thrombocytopenic lila

    Tricocytopenia típusokA thrombocytopenia alapú esetek 95% -ában idiopátiás
    Thrombocytopenic purpura (ITP). Feltételezzük és diagnosztizálják,
    Amikor a vérlemezke-csökkentés nem közvetlenül kapcsolódik
    ok vagy állapot, amely képes ezt a csökkentést meghívni. Évente
    10-125 Idiopátiás eset
    thrombocytopenic purpura minden millió ember számára. Idiopátiás
    A thrombocytopenic lila-t figyelembe vesszük
    Akut, ha kevesebb, mint 6 hónap tart, hosszabb lét
    krónikus idiopátiásnak kell tekinteni
    Thrombocytopenic lila. Akut forma idiopátiás
    Thrombocytopenic purpura gyakrabban
    a gyermekeknél fordul elő, és 75% -os teljes helyreállítással végződik
    Sicklaby. A felnőttek gyakrabban szenvednek a krónikus idiopátiás verziótól
    thrombocytopenic purpura, míg
    Akár 5% -a meghal a vérzésből, főként a vérzésből
    az agyban. A thrombocytopenia-nál szenvedő betegek nagyszámú elemzése, amely
    Teljes körű vizsgát, beleértve a csontvelő kutatást is,
    megmutatta, hogy az idiopátiás thrombocytopenia okai
    Thrombocytopenic purpura csak 4% volt
    Megvizsgálták. Azonban az a tény, hogy konkrét kritériumok
    Diagnosztika idiopátiás
    Thrombocytopenic purpura ma hiányzik, diagnózisa
    Csak a thrombocytopenia egyéb okainak kivételével. Nál nél
    Ez a betegség természetét egyenletesen meghatározza
    Anamnézis adatok, a beteg fizikai jellemzői, valamint fontos
    Klinikai kép és laboratóriumi és instrumentális eredmények
    Kutatás. A történelem először segíthet, ha megtudja
    Örökölt patológia. A fejlesztés anomáliái jelenlétében a legközelebbi közelében
    A megkérdezettek rokonai gyaníthatóak és feltárhatók örökletesek
    Thrombocytopenia.

    Örökölt és veleszületett thrombocytopenia. Nál nél
    a sugár (radiális) csont hiánya az örökölt gondolkodásra
    patológia - Tar-szindróma (thrombocytopathia sugárirányban
    csontok), amelyet szintén a hibakeresési sűrű is jellemez
    vérlemezke és thrombocytopathia. Thrombocytopenia kombinált
    A haj pigmentációjának hibája, bőr, retina, köteles gondolkodni
    A beteg örökölt patológiája - Chediak Higashi szindróma, amely
    A vérlemezke-granulátumok hibás felszabadulása is jellemzi
    Corollary, thrombocytopathia. Az ekcéma jelenléte és a fertőző tendencia
    A betegségek mindig örökölt patológiát vállalnak -
    A Viscott-Aldrich szindróma, a sűrű granulátumok hibájával is
    vérlemezke és thrombocytopathia miatt vérlemezke-aggregációs hiba
    Adrenalin. Az óriás vérlemezkék vérkanyara jelenléte ad
    Indokolás, hogy vállalja mind az örökölt maya-heglin szindrómát, és
    Bernard Sulie. A különbség, hogy amikor szindróma
    Maya-Hegglin megtalálható a vér abnormális granulocitákban
    Zárványok, és a betegség során Bernara Sulie, hibát észlelnek
    Lb glikoprotein, amely meghatározza a vérlemezke-adhéziót a faktorhoz
    Willebranda. Lehetséges, hogy az újszülöttek thrombocytopenia
    Az örökölt trombooetin hiánya miatt.

    Leave a reply