Az aplasztikus anémia vérbetegség, a csontvelő képességének megsértésével a vérsejtek előállítására. A betegség korai tünetei gyengeség, megnövekedett fáradtság, a töltött helyiségek gyenge toleranciája és a vérzés megjelenése.
Tartalom
Aplasztikus anémia fogalma
Az aplasztikus anémia vérbetegség, amely megsérti a csontvelő képességét, hogy három fő típusú vérsejt-típust készítsen. Először ezt a betegséget 1888-ban Paul Erlich írta le. Kifejezés «Aplasztikus anémia» a XX. Század elején javasolták (a szóból «Aplasia», Ami azt jelenti, hogy nincs valami vagy alulfejlett).
Az aplasztikus anémia meglehetősen ritka betegség, gyakoribb a fiatalok fiatalok, ugyanolyan gyakran a férfiakban és a nőknél.
Az aplasztikus vérszegénységben csökken a fehérvérsejtek száma (leukopenia) - ez a betegség első összetevője és a második komponens - a vérlemezkék (thrombocytopenia) hiánya, amely a fertőzések vagy vérzés fokozott kockázatához vezet, amelyek az aplasztikus vérszegénységben szenvedő gyermekek halálának fő okai. Van egy harmadik komponens - anémia is, amelyet a vörösvérsejtek hiánya okoz.
Az aplasztikus vérszegénység kialakulásának okai
Az aplasztikus vérszegénység kialakulásának fő okai között a gyógyszerkészítmény előkészítésének fokozott érzékenysége (idioszinkrácia) fontos szerepet játszik. A leggyakrabban aplasztikus anémiát kloramfenikol (Levomycetin), szulfonilamidok, tetraciklin, sztreptomicin, butadion, arany, barbiturátok, bukkarboat, dekaritás, antiheyid és antihisztaminok okozzák.
A fizikai tényezők között szükség van az ionizáló sugárzás hatásait. Az aplasztikus vérszegénység alkalmazásainak fokozott előfordulása olyan betegeknél, akik sugárzásterápiát kaptak a csont-téma betegségeire, valamint radiológusok és radiológusok esetén.
Az aplasztikus vérszegénységben szenvedő betegeknél a betegség kialakulása fertőző betegségekkel, például vírusos hepatitissel (A, B és C). A hepatitis vírus mellett az aplasztikus vérszegénység Epstein-Barr vírus, herpesz vírus, parvaruszok és humán immunhiány vírus (HIV) okozhat.
Aplasztikus anémia tünetei
Ez szokásos, hogy megkülönböztesse az aplasztikus vérszegénység 2 fő csoportját:
- Veleszületett (Fanconi alkotmányos anémia)
- számos külső tényező hatására szerzett
Az aplasztikus vérszegénység korai tünetei közé tartozik az általános gyengeség, a megnövekedett fáradtság, a szédülés, a fülek, a töltött helyiségek rossz toleranciája, a vérzés megjelenése (orr, méh, gyomor-bélrendszeri, vérzés a bőrben), motivált zúzódások, csontfájdalmak és ízületek. Fokozatosan növeli a bőrt és a nyálkahártyákat. Az aplasztikus anémia veleszületett formáival a bőr jellemző Ashton. A máj némileg megnövekedett. A lép és a perifériás nyirokcsomók nem nőnek.
Az aplasztikus anémiás gyermekek növelik a csontvelő funkció elnyomását.
Az aplasztikus anémiát általában nehéz vagy könnyű tanfolyam jellemzi. Az aplasztikus anémia legegyszerűbb pályájával a vörösvérsejtek száma nem nagyon csökken. Néha a vérsejtek egyikének hiánya érvényesül, ami komoly aplasztikus anémiát okoz.
Gyakran az aplasztikus anémia könnyű formája kemény formába alakul ki. Mérsékelt súlyosság esetén az orrból származó vérzés időszakosan előfordulhat, néha nem nehéz fertőzések és könnyű vérszegénység. A betegség súlyos folyamata esetén a beteg folyamatosan erős, hosszú vérzést, gyakori és súlyos fertőzéseket szenved, kifejezett vérszegénység.
Az aplasztikus anémia leggyakoribb és legsúlyosabb formája - Fanconi anémia. A fanconi anémiával rendelkező gyermekek gyakran vese vagy csontok ízei vannak. A hüvelykujj és a csuklócsontok fejlesztése leggyakrabban. A vesefejlesztési hibák befolyásolhatják az egyik vese, további vesek előfordulhatnak vagy nem megfelelő vese helyen.
A betegség kezelése
A kezelés csak ideiglenes irányítást biztosít a betegség felett. A súlyos betegségekkel rendelkező kisgyermekek körében azonban a kezelés ajánlott formái (csontvelő-transzplantáció) kapnak, az öt életből négy, és teljesen gyógyulnak.
Az aplasztikus anémia kezelése nagyon nehéz feladat. A kezelés első és legfontosabb lépése az, hogy minden olyan tényező megszüntetése, amely anémiát okozhat. A második lépés a vérkészítmények gondos használata. Azonban a fő és egyetlen kóroki eljárás aplasztikus anémia kezelése, amely lehetővé teszi, hogy számíthat a megváltás a beteg életét, a csontvelő-transzplantáció kompatibilis donor végzett speciális transzplantációs központok. A transzplantációt a diagnózis után a lehető leghamarabb végre kell hajtani. A csontvelő transzferek nélkül a betegség gyorsan halad előre, és néhány hónapig halálhoz vezet.
Az aplasztikus anémiával rendelkező gyermekek, hogy nem volt csontvelő-transzplantáció, nem tekinthető teljesen gyógyítónak, a hosszabb javulás ellenére, amíg a vérsejtek száma normalizálódik. Az aplasztikus vérszegénységben, néhány év alatt, a betegség megismétlődése. Még a javulás során is a vérsejtek száma a norma alatt van, azonban több évtizeden keresztül a csökkenés mértéke lehet a veszélyes határértékek felett. A betegség leukémia gyakorisága az aplasztikus vérszegénységben szenvedő betegeknél magasabb, mint aplasztikus vérszegénység nélkül.
Ha lehetetlen egy adományozót választani, mint alapvető gyógyszer, amelyet az immunszuppresszáns ciklosporin a. A nem nehéz aplasztikus anémiában szenvedő betegeknél a gyógyszer használata lehetővé teszi, hogy bizonyos esetekben számítson. Jelenleg a nagy kutatóközpontok továbbra is tanulmányozzák az aplasztikus vérszegénység új típusát.
