A korlátozó kardiomiopátia alapja a szívizom nyújthatóságának jelentős csökkenése, és a szív véráramlásának elégtelensége a krónikus szívelégtelenség későbbi fejlődésével.
Tartalom
Korlátozó kardiomiopátia
Korlátozó cardiomyopathia (latin szószótestről «korlátozás») - a különböző okokból származó, a miokardiális kiterjeszthetőség kifejezett csökkenése által jellemzett betegség, és a krónikus szívelégtelenség későbbi fejlődésével nem elegendő vérkeringéssel jár.
A betegség fejlődésének okai
Az elsődleges korlátozó kardiomiopátia egyetlen bizonyított oka az úgynevezett hiperoozinofil szindróma, amelyet a trópusi éghajlatú országokban elosztottak. Az eozinofilek - a gyulladásos reakciók kialakulásában részt vevő vérsejtek, többnyire allergiás jellegűek.
Hyperoeosinophile-szindrómával (Lefball-betegség) az endocardium gyulladása - a szív belső köpenye. Idővel ez a gyulladás az endocardium jelentős tömörödésével és a közelben lévő közelebbi myocardiummal való jelentős tömörítéssel fejeződik be, ami a szívizom nyújthatóságának éles csökkenéséhez vezet. Az esetek túlnyomó többségében a korlátozó kardiomiopátia eredete másodlagos, vagyis más okok miatt. Amyloidosis - a szervezet metabolikus rendellenességeihez kapcsolódó betegség, különösen a fehérje metabolizmus. Az amiloidózissal a különböző szervek szöveteiben nagy mennyiségben kialakulnak és letétbe kerülnek, abnormális fehérje (amiloid). A szív vereségével ez a fehérje szó szerint «Igazságosság» A szívizom, ami jelentősen csökkenti a kontraktilitását és a nyújthatóságát. Hemochromatosis - ritka betegség, amelyben a testben lévő vascserére zavart. A vasaló tartalma a vérben hemokromatózissal növekszik, a feleslegét számos szervben és szövetben elhalasztják, beleértve a szívizomban, ami csökkenti a nyújthatóságát. A szarkoidózis ismeretlen természetű betegség, amely jellemzi a speciális celluláris klaszterek kialakulása szervekben és szövetekben (granulom). Leggyakrabban a tüdő, a máj, a nyirokcsomók és a lép szarkoidózisában fordul elő.
Korlátozó kardiomiopátia fejlesztési mechanizmus
A myocardium kilégzésének korlátozása a vérkamrák kitöltésének csökkenéséhez vezet, és az intraventrikuláris nyomás jelentős növekedése. A korlátozó kardiomiopátia, a kompenzációs képességek csökkentése csökkent. Következésképpen, egy ideig, a vérkeringés kis (pulmonalis) körében stagnáló, és a szív szivattyúzási funkciójának csökkenése. Fokozatosan fejlődnek a lábak, a hepatomegalia (a máj növekedése) és a has (ascites) ásításának köszönhetően a szivattyúfunkció csökkenése miatt a folyadék késleltetésének köszönhetően.
Ha az endocardium pecsétje a szelepekre (mitrális és tricuspid) vonatkozik, az állam súlyosbítja az elégtelenségük fejlődését. A szív üregeiben csökkent kontraktilitásuk és nyújthatóságuk miatt a klányok kialakulhatnak. A véráramlás thrombus (tromboembolia) fragmenseinek elterjedése a belső szervek infarktusát és a nagy hajók blokkolását okozhatja. A korlátozó kardiomiopathiában különböző típusú aritmiák is gyakran megfigyelhetők.
A betegség fő megnyilvánulásai
A korlátozó kardiomiopathia betegek általában panaszkodnak a légszomj, először a fizikai erőfeszítés végrehajtásakor (futás, gyors séta és t.D.), és ahogy a betegség halad és egyedül. A szív szivattyúzási funkciójának csökkentése miatt a tipikus panasz a gyors fáradtság és a fizikai erőfeszítés rossz tolerálhatósága. Ezután csatlakozzon a lábak ödémájához, a máj növekedése és a gyomorvíz. Időnként a betegek panaszkodnak a neurotikus szívverésről. A tartós blokkok kidolgozásakor előfordulhat egy vágási állapot.
Korlátozó cardiomyopathiás diagnosztikai módszerek
Az echokardiográfiás vizsgálat a betegség diagnosztizálásának egyik leginkább tájékoztató módszere. Lehetővé teszi, hogy azonosítsák az endocardium megvastagodását, megváltoztatva a szív kamrájának kitöltésének természetét, csökkentve a szív szivattyúfunkcióját és a szelephiány jelenlétét. Mágneses rezonancia tomográf - ez a módszer lehetővé teszi, hogy információt szerezzenek a anatómiája a szív egy speciális számítógépes feldolgozásának azonosítani kóros zárványok szívizomban és mérje meg a szívbelhártya vastagsága. A szív próbáját általában a nyomás üregében lévő nyomás mérésére végzik, és a betegségre jellemző. Ez a tanulmány elvégzése ellentmondásos esetekben szükséges, különösen a szív külső héjának (pericardium) - szűkítő pericarditis betegségének kiküszöbölésére.
A szívizom és az endocardium élettartama általában a szív próbájával egyidejűleg történik. Ez a módszer a legnagyobb informativitással rendelkezik a betegség és a további kezelés természetének tisztázására. Mivel a miokardium károsodása a korlátozó kardiomiopátia bizonyos kiviteli alakjában, például a szarkoidózis során, nem vonatkozik az összes szívizomra, a biopszia nem hozhatja a kívánt sikert. Ezt azzal magyarázza, hogy a biopszia bevétele során az orvos technikailag nem látja közvetlenül a miocardiumot. Ezért a Myocardium módosított része nem eshet a szívszövet mintáinak számába, amely további mikroszkópos vizsgálathoz van kiválasztva. Rendkívül ritka esetekben, amikor a fenti diagnosztikai módszerek nem teszik lehetővé, hogy pontosan diagnosztizáljanak, a pericardium közvetlen ellenőrzését végezzük. A korlátozó kardiomiopátiával rendelkező betegek átfogó klinikai és biokémiai és további vizsgálatra volt szükség a betegség, különösen az amiloidózis és hemochromatosis extraidatikus okainak azonosítására.
A korlátozó kardiomiopátia kezelésének alapelvei
A betegség kezelése elég nehéz. Bizonyos esetekben diuretikus gyógyszerek (Aldakton, különösen) használhatók a test felesleges folyadékának kiküszöbölésére. A szívelégtelenség kezelésére általánosan használt gyógyszerek nagy része kevéssé hatékony. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a jellemzői miatt a betegség, lehetetlen elérni jelentős javulást tágíthatóságnak szívizom (néha kalcium ion-antagonisták írnak erre a célra). A tartós vezetőképességi rendellenességek kiküszöbölése érdekében szükség lehet egy állandó elektrokardiotimulátor kialakítására (implantáció). A szarkoidózis és a hemokromatosis betegségei független kezelésnek vannak kitéve. A szarkoidózist hormonális készítményekkel (prednizolon és mások) kezeljük.) és hemochromatosis - rendszeres vérzés (a test tartalmának csökkentése érdekében). A myocardium amiloidosis kezelése nagymértékben függ a nagyon amiloidózis okaitól. Amikor a szívkamrákban a thrombo képződés, az antikoaguláns gyógyszerek kinevezésére van szükség.A sebészeti kezelés hatékony az endocardium veresége által okozott korlátozó kardiomiopátia esetén. Minden módosított endocardia. Bizonyos esetekben, amikor az atrezisztáló szelepek hiánya van, protetikájukat elvégzik. A miokardium amiloid elváltozásainak külön formáit szív-transzplantációval kezeljük.
A betegség alatt álló megelőző intézkedések korlátozottak. A korlátozó kardiomiopátia (amiloidózis, szarkoidózis, hemochromatózis stb.) Potenciálisan eldobható okai korai felismerése.). E célok elérése érdekében hasznos lehet az éves népességvizsgálat elvégzésére.
