Cisztinuria

Tartalom

  • Cystinuria megnyilvánulásai
  • A cystinosis kezelése


  • A cisztin a metionin aminosavcserélő terméke. A vizeletben a cisztin-koncentráció növelésének két fő oka megkülönböztethető: a cisztin túlzott felhalmozódása vese sejtekben és cisztin-szívó rendellenességekben vese tubulusokban. A sejtekben a cystin felhalmozódása genetikai hiba következtében következik be. Ezt a csere megsértését cisztinózisnak nevezik. Az intracelluláris és extracelluláris felhalmozódása a cisztin-kristályok észlel nemcsak a tubulusokban és a interstics a vese, hanem a májban, a lépben, nyirokcsomókban, csontvelő sejteket a perifériás vérben, idegrendszer és izomszövet, más szervek.



    Cystinuria megnyilvánulásai

    A betegség a gyulladás különböző szervekben miatt irritációt a termékeik által cisztin csere (különösen, a gastritis, gyulladás a duodenum, a fekélyes betegségek, pyelonephritis, gyulladás a hólyag, epeúti).



    A cystinosis kezelése

    Ha egy gyermek gyanúja gyanúja van egy cisztinuria (a vizeletben növelte a cisztin megnövekedett tartalmát), és családjában a vizelet és az epei betegségek - szükség van Dietherapyra.

    CisztinuriaA cisztinózis és a cisztinuria kezelése étrendet, kiváló minőségű rendszert és gyógyszerterápiát tartalmaz, amelynek célja a vizelet és a cisztin oldhatóságának javítása.

    A táplálkozás a metionin aminosavi aminosavak élelmiszertermékeinek korlátozásán alapul, amely a cisztin elődje. Ehhez túró, hal, sajt, gomba, tojásfehérje teljesen kizárt. Minden más állatfehérjét csak a reggeli órákban fogyaszthat, vegetáriánus asztal ajánlott ebéd közben és este. Ez annak köszönhető, hogy a cystin az esti és éjszakai órákban halmozódik fel a szervezetben. Mivel a metionin szükséges a gyermek növekedéséhez a növekedés növekedéséhez, a szigorú étrend hosszú távú használata lehetetlen, így a diétás terápia kezdetétől számított 4 héttel a gyermek étrendje kiterjeszti és megközelíti a szokásos, de a szigorú A halak, a túró és a tojás kivétele. A folyadék mennyisége legalább 2 l / napnak kell lennie, különösen fontos, hogy folyadékot kell lefedni lefekvés előtt. A vizeletben szenvedő vizeletben citrát keveréket alkalmazunk, nátrium-hidrogén-karbonát oldatok, sejtek, alkáli ásványvíz.

    A táplálkozás mellett a farmakológiai készítményeket használják — Vitaminok (piridoxin, aszkorbinsav), valamint nátriumsók. A betegség súlyosbodásának időszakában a vegetáriánus (burgonya-zöldség) étrendet az állati fehérjék teljes kivételével 2—3 hét.

    Példamutató menü az exacerbation számára

    Első reggeli: burgonyapüré burgonya alma, sárgarépa, káposzta, tejföl; kávé.

    Második reggeli: főtt burgonya hagymával, zöldségolajjal rögzítve; Shipovnika infúziója.

    Ebéd: zöldségleves, zöldségpörkölt, komposzt.

    Halfoon: alma, marshmallow.

    Vacsora: Vinaigrette, lekvár, gyümölcslé.

    Napi — Fehér kenyér, vaj.

    Gyümölcslevek láthatóak, ásványvizek («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naftuya») délután és éjszaka a vizelet szenvedéséhez, ami megakadályozza a cisztin elvesztését sók formájában.

    A cisztin oldhatóságának növelése és a kristályosítás megelőzése, a penicillamin előírása. Mivel a penicillamin inaktiváló piridoxin, B6-vitamin (piridoxin), az A-vitamin és az E-vitamin előírása. Antibakteriális terápia szükséges a fertőzés során. A cisztinózis során a veseátültetést sikeresen használják, amelyet a krónikus veseelégtelenség utolsó szakaszának fejlesztése addig hajtanak végre. A veseátültetés lehetővé teszi, hogy jelentősen növelje a betegek életét — legfeljebb 15–19 évig azonban a cisztinkristályok lerakódását az oltványban is megfigyeljük, amely végül a vereséghez és az átültetett vesehez vezet.

    A legtöbb esetben megfelelő móddal, táplálkozással és gyógyszerterápiával lehet elérni a vizelet megfelelő mutatók rack normalizálását. A kezelés hiányában vagy hatástalanságában a diszometabolikus nephropathia legtermészetesebb kimenetei az urolithiasis és a vesék gyulladása. A diszometabolikus nephropathia leggyakoribb szövődménye a húgyúti rendszer fertőzésének fejlesztése, elsősorban pyelonephritis.

    Leave a reply