Az elsődleges immunhiány az immunrendszer veleszületett megsértése, amely a genetikai rendellenességek miatt alakul ki. Az elsődleges immunhiány formái a komplement, a fagocitózis, valamint a humorális és a mobil immunitás elégtelensége.
Tartalom
Az elsődleges immunhiány fogalma
Az elsődleges immunhiány az immunrendszer egy vagy több összetevőjének genetikai hibáihoz kapcsolódó immunrendszer, azaz kiegészítő, fagocitózis, humorális és mobil immunitás. Az elsődleges immunhiány minden típusának közös jellemzője a különböző szervek és szövetek, valamint az opportunista mikroflórák által okozott krónikus fertőzések jelenléte. Az opportunist fertőzések számos fertőző betegség nagy csoportja. Ötvözi őket, hogy csak az immunitás hangsúlyos csökkenésével fordulnak elő. Egészséges személy vagy személy, aki jó állapotú immunitással rendelkezik, ezek a betegségek általában nem fordulnak elő vagy haladjanak meg enyhén.
E besorolás szerint az elsődleges immunhieficiesek 5 csoportra oszthatók:
- Humorális immunitás elégtelensége
- A mobil immunitás elégtelensége
- A humorális és sejtmennyiség együttes elégtelensége
- Foocyta hiány
- A kiegészítés elmulasztása
Az elsődleges immunhiány modern besorolása alapja az egyik vagy egy másik immunitási szint kedvezményes veresége.
Fogocitózishiány
A fagocithiány az elsődleges immunhiány 10-15% -a. Fagocita-hiány miatt károsodott proliferáció (növekedés), differenciálódás, kemotaxis (celluláris sejtes reakció válaszul a hatását a vegyi anyagok) neutrofilek és makrofágok - sejtjei aktívan részt vesz a fagocitózis, és ténylegesen sérti a fagocitózis folyamata.
Fagocita sejtek (részt vevő sejtek fagocitózis) képviseli leukociták és sejtek makrofágok végre fontos szerepet a védelem a test ellen glotionic baktériumok és egyéb intracelluláris mikroorganizmusokat. A polimorf leukociták (neutropenia - a neutrofilek számának csökkenése az általános vérvizsgálatban) egy hatalmas bakteriális fertőzés kialakulásához vezethet.
Különösen fontosak a két genetikai hibák, amelyek zavarják a funkció a fagociták, amellyel a előfordulása súlyos betegségek társul, gyakran halál - krónikus granulomatosis (az oka abban áll, megsérti a oxigén redukciós mechanizmus) és a tapadás hiánya ( a leukociták adhéziója (a gének hibái miatt).
A komplement rendszer elégtelensége
A kiegészítő rendszer meghibásodása az elsődleges immunhiány legfeljebb 2% -a, az opsonizáció rendellenessége (a baktériumokkal való kölcsönhatás folyamata), a fagocitózis (a mikroorganizmusok rögzítése és emésztésének folyamata) és a mikroorganizmusok megsemmisítése és a mikroorganizmusok megsemmisítése súlyos fertőzések kíséretében a szepszis fejlődéséhez. A komplementhiányt gyakran megfigyelik az autoimmun betegségekben, például szisztémás vörös loll segítségével.
A komplement aktiváció klasszikus útjának komponenseinek hiánya az immun komplexek kialakulásában szenvedő betegségek okozta betegségekre való hajlamot okoz, például a szisztémás vörös lupus kialakulásában. A kiegészítő hiány a test érzékenységének növekedését eredményezi a purulens fertőzésekre. A komplement rendszer terminálkomponenseinek elégtelensége, valamint egy alternatív út komponensei különleges hajlamot hoznak létre a fertőzésekre - gonorrhoea és meningitis. Ez egyértelműen jelzi az alternatív módjának fontos szerepét a komplex komplement és a komplex elpusztító membrán aktiválására a meghatározott fajok baktériumainak eltávolításának folyamatában.
A komplement rendszer komponensek elégtelenségéhez kapcsolódó komplement funkciók legsúlyosabb rendellenességei, amelyek örökletes angioitási ödémához (allergiás reakcióhoz vezetnek, amelyet az orális üreg nyálkahártyájának ödémája és a felső légutak nyálkahártyájához vezet); A betegséget autoszomális domináns jelként továbbítják. A komplement rendszer inhibitora nemcsak a komplement klasszikus integrációs útját blokkolja, hanem elnyomja a véralvadási rendszer elemeinek aktivitását is. Alapvetően a komplementek komponensek elégtelenségének formája örökölt autoszomális recesszív jelekként.
