Mi a Zhilber-szindróma, a tünetek, a diagnosztika, amely intézkedéseket hoznak a gasztroenterológusok és a terapeuták. Szükséges étrend és elemzések, amikor sz.
Tartalom
A Zhilbera szindróma (ok) a genetikai betegségekre utal, és a bilirubin cseréjének megsértésére vezet, amely jóindulatúan nem konjugált hiperbilirubint provokálhat. A bilirubin csere a glükuronlontranszferáz hiánya miatt megsértik — Különleges máj enzim. Ez azt is kijavítja a nem kötött bilirubin szintjének növekedését a vérben és a sárgaság előfordulásában. A terhesség alatt a Zhilbera-szindróma általában nem befolyásolja a gyümölcsöt. Az SZ jelenléte növeli a rosszindulatú betegség kialakulásának kockázatát.
Zhilbera szindróma tünetei
A lakhatási szindróma tünetei a stressz, a fizikai erőfeszítés, az alultápláltság, a vírusos betegségek után és az alkoholfogyasztás és néhány gyógyszer miatt manifesztáltak. Zhilbera-kór esetében, jellemző:
- aszténia;
- A szkler és a nyálkahártya-fokok sárgulása (a bőr yardiness nem mindig megfigyelhető);
- májfájás;
- a bilirubin emelkedett szintje a vérben;
- A gyomor és a fájdalmas emésztés megsértése.
A Zhilbera-szindróma veleszületett, ebben az esetben a tünetek 12-30 év között nyilvánulnak meg. A második típusú szindróma — Postgepatitis hyperbilirubinémia, amelyet átruházott vírusos hepatitis után jelent meg. A második esetben különféle diagnosztikát kell végezni annak érdekében, hogy ne keverje össze az SZH-t krónikus hepatitisrel.
Zhilbera szindróma diagnosztikája
A terápiás intézkedések diagnosztikai kutatásához és tervezéséhez a terapeuta, a genetika, a hematológus és a gasztroenterológus (hematológus) hivatkozásra van szükség. Ha a Zhilbera-szindrómát gyanították, az anamnézis és a fizikai vizsgálat összegyűjtése mellett a következő diagnosztikai módszerek kerülnek hozzárendelve:
- Általános vérelemzés — Amikor az SZH megfigyelte a hemoglobin növekedését (>160 g / l), esetleg a reticulóz megjelenése és az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése.
- Vérkémia — A bilirubin elérheti a 6 mg / dl-t, de alapvetően nem kapcsolja be a határ 3 mg / dl-t. A máj függvényének meghatározására szolgáló paraméterek általában normálisan maradnak. A lúgos foszfatáz növekedhet.
- Pcr — SzH genetikai marker — Az UGT1A1 gén promoterláncában található tapels száma.
- Ultrahang az epehólyag és a nyombél próbára — Szinte az összes SZB-t szinte megfigyelték az epünk biokémiai összetételének változásait.
- Biopsziás máj — Lehetséges kóros változások a testben.
- Minta éhezéssel — Ha nincs alultápláltság, akkor a szérumban a bilirubin növekedését vonja maga után.
- Minta fenobarbital — A fenobarbital használata az SZH hátterében a nem konjugált bilirubin szintjének csökkenéséhez járul hozzá.
- Minta nikotinsavval, ha az SZH a nem konjugált bilirubin tartalmának növekedését eredményezi. Ugyanez a reakció következik be, amikor a rifampicin bevezetésre kerül.
Az orvos kinevezhet további kutatási és különböző differenciáldiagnosztikát más hyperbirubinémiával.
Zhilbera-kór kezelése
Az előrejelzés meglehetősen kedvező, mivel a lakhatási betegség viszonylag biztonságos és különleges kezelésre van szükség (ez inkább háztartási karakter). A terápia alapja a normál rendszernek, a munkaerőnek és a kikapcsolódásnak való megfelelés. Az exacerbations során meg kell felelnie az 5-ös étrendnek (olajos és sült élelmiszerek elutasítása, alkohol), vitaminok és kolerétika. A terapeuta hozzárendelheti a hepatoprotektorok menetét. Fontos megjegyezni, hogy nem szabad meleg fiziotípusokat keresni. Az SZH-kezelés célja az uridindi-foszfát glükuronlontranszferáz (májenzim) normál szintjének helyreállítása és az általános beteg jólétének stabilizálása.
Meg kell, hogy konzultáljon a terapeuta és Hepatológiai, hogy mely gyógyszereket lehet alkalmazni a háttérben a zhilber szindróma, és amelyből akkor azt elhagyni (például az anabolikus szteroidok, glükokortikoidok, a koffein és a paracetamol növelheti a megnyilvánulása sárgaság ).
