Mi a szisztémás érkezés? Milyen szisztémás vaszkuliták milyen formái találhatók a gyermekeknél? Hogy manifesztenek? A cikkben található válaszok.
Tartalom
Vasculitis rendszer
Szisztémás vaszkuliták (SV) - olyan betegségek csoportja, amelyek jellemzik a különböző kaliberű vaszkuláris edények falainak gyulladását, fokozatos részvételével a vaszkuláris károsodások övezetei és szövetei. Gyermekek megfelelnek: Shenlein-Genochi betegség, Cavasaki a mucolic bőr-lemonoforming szindróma, góc polyarteritic, specifikus aortoarterite, valamint vegetáriánus granulomatózisban, eozinofil granulómás érgyulladás (charg-Strauss-szindróma), és Behaethe szindróma. A felsorolt betegségek első négyét elsősorban a gyermekeknél figyelték meg, vagy megkülönböztető jellemzőkkel rendelkeznek a felnőttektől, így az úgynevezett gyermekes (fiatalkorú) rendszeri vasculitis-formáknak tulajdoníthatóak.
A gyermekek szisztémás vasculitis kialakulásához hozzájáruló kockázati tényezők közül a legjelentősebb az érrendszeri vagy reumatikus betegségek örökletes hajlama, gyakori akut fertőző betegségek, krónikus fertőzés, kábítószer-allergiák. A hepatitis vírussal való fertőzéssel rendelkező fertőzések kombinációjával a csomópontos poliarteritis kialakulásának kockázatának növelése, a tuberkulózissal való fertőzéssel kombinálva - nemspecifikus aortoarteritis.
A szisztémás vaszkuliták elején a gyerekek gyakran megfigyelik a közös jellemzőit: szubfrile vagy lázas hőmérséklet, ízületi fájdalom, fogyás, gyulladás jelei, a laboratóriumi felmérések során meghatározva. Ezzel együtt minden betegség jellemző klinikai képet tartalmaz. A szisztémás vasculitis klinikai képének eredetisége az edények meta léziójának, az érintett hajók méreteinek és a folyamat prevalenciájának, a szervek és a szövetek oxigén-éhezésének fokozatosságának kialakulásának köszönhető.
A rendszeres vasculitis fiatalkori formái
Shenlein-Genoch betegség
A Shenlein-Genoch-kór egy fertőző-allergiás betegség, amelyet a kapillárisok és a kis véredények veresége jellemzi a Microtrombov képződésével.
A betegség általában tavasszal vagy ősszel nyilvánul meg a gyermekeknél a korosztályban 4-14 évig
A betegség gyakrabban kezdődik. A legtöbb gyermek 38-30-ig emelkedik °C, az étvágy csökken, gyengeség jelenik meg, rossz közérzet, gyors fáradtság. A betegség tipikus megnyilvánulása a bőrelemek papulóz-hemorrhagiás kiütés formájában. Általában az alsó végtagok bőrén jelenik meg, majd a fenék, a felső végtagok, az alsó hátsó, kevésbé gyakran - mellkas, arc és nyak. Kedvenc helykiütés a nagy ízületek körüli bőrfelület. Gyakran megfigyelték a bőr viszketést és fájdalmat a vérzés területén. A kiütés elemei kör alakúak és ritkán egyesülnek. Néha megjelenhetnek a véres kéregek, amelyek a szövetpusztulás eredménye. A legnehezebb esetekben nagyon gyors (néhány óra alatt) a különböző szervek károsodásának tüneteinek emelkedése. A végtagok vöröses fekete vagy kéket kapnak. A szövetek sűrűvé válnak a tetőfedő bőr infiltráció következtében. A bőr elváltozások lehetnek polimorfok is «Dugók». Gyakran a gyerekek megszakadnak, lábak, kefék, arc, genitális szervek. Ne zárja ki a nyálkahártyák vérzését.
Shenlein-Genoch-betegségét az ízületek elváltozásai kísérik. (térd, boka, kiütés, könyök) duzzanat, fájdalom, hipofunkorma formájában. Ezek a változások több órától több napig menthetők, majd a közös funkció teljesen visszaáll. Fájdalom egyidejűleg. Ezenkívül a gyerekek gyakran éles gyomor gyomor fájdalmat tartalmaznak, amelyek gyakrabban lokalizálódnak a köldök területén. Súlyos esetekben hányás lehet a vér adagolásával, véres vagy fekete székkel. Ugyanakkor a bőrkiütés figyelhető meg.
Shenlayin-Genuch esetén a vesék hatással lehetnek, amelyet a vizelet vérmennyiségei és fehérje megjelenítésére mutatnak, de a gyerekek ritkák. Még kevésbé érinti a légzési és szív- és érrendszeri rendszert.
Kawasaki szindróma
Kawasaki szindróma - egy olyan betegség, hogy a sztrájk elsősorban 5 éves, és kíséri a bőrkiütés, a növekedés a testhőmérséklet, a növekedés a nyirokcsomókban, és néha az ízületek gyulladását és szívek.
A Cavassaki-szindróma okai ismeretlenek, de egyes kutatók azt sugallják, hogy a vírus vagy más okozati fertőzés okozta oktatószer szerepe. A betegséget először Japánban írták le az 1960-as évek végén. Azóta több ezer eset különböző faji és etnikai csoportban diagnosztizáltak világszerte, bár a szindróma a leggyakoribb Japánban marad.
Általános szabályként a Kavasaki-szindróma 2 hónap és 5 év közötti gyermekeknél alakul ki, bár serdülőknél regisztrált. A fiúk kétszer gyakrabban esnek, mint a lányok. Ritka esetekben a betegség csodálkozik több családtagot.
A betegség a testhőmérséklet növekedésével kezdődik, amely rendszeresen csökken, de általában nem alacsonyabb, mint 38,5 °VAL VEL. A gyermek ingerlékeny, gyakran drone, néha panaszkodik a spasztikus hasi fájdalom. A test napján és a pelenkával való érintkezés területén megjelenik egy piros fókusz kiütés. Néhány napon belül kiütések fordulnak elő a nyálkahártyákon, beleértve a szájüreget és a hüvelyeket. A gyermeknek piros torokja van; Piros, száraz, repedt ajkak; málna. Elpirul szem, de nincs kiválasztás. A pálmák és talpok vörösek vagy hibákká válnak; A kefék és a lábak gyakran megduzzadnak. 10-20 nappal a betegség megkezdése után az ujjak és a lábak bőre megkezdődik. A nyak nyirokcsomóit gyakran nagyítják és kissé fájdalmasak.
A kawasaki szindróma legveszélyesebb szövődménye szívelégtelenség; A betegség egyéb megnyilvánulása nem vezet krónikus bőrkárosodáshoz, szemek vagy nyirokcsomókhoz. A szívre vonatkozó szövődmények a kawasaki szindrómás gyermekek mintegy 5-20% -át fejlesszék ki a betegség megkezdése után 2-4 héten belül. A szív legveszélyesebb a koszorúér-artériák szövődménye - kóros bővítése (dilatáció). Bár az artériák kis kiterjedése átmeneti lehet, expresszálható terjeszkedés (aneurysm) vezethet szívrohamhoz és hirtelen halálhoz.
A Cavasaki-szindróma egyéb szövődményei: szövetek gyulladása, bélés agy (puha agyhéjak), az ízületek és az epehólyag gyulladása - fokozatosan átadja anélkül, hogy visszafordíthatatlan károkat okozna.
Csomós poliarteritis
Csomópontos poliarteritis (UE) - A betegség a kis és közepes artériák falának gyulladásán alapul. Az edények során az aneurizmák kialakulnak (a lumen helyi bővítése a fal elvékonyodásával), ahol vérrögök alakulhatnak ki, ami a szervek és szövetek vérellátásának oka.
Természet Polyarterite - Ritka betegség. Egy csomózott poliarteritis, ugyanolyan frekvenciájú fiúkkal és lányokkal beteg. A legtöbb esetben ismeretlenek a csomóképesség kialakulásához vezető okok. Előfordulhat esetleges okai lehetnek gyógyszerek, megelőző vakcinációk, hepatitis B és C vírusok, éles légzőszervi fertőzések vagy más fertőző tényezők. Nagy jelentőséggel bír egy gyermekeledel és gyógyászati allergiák jelenléte.
A betegség általában fokozatosan vagy akut kezdődik, a testhőmérséklet, az izomfájdalom, az ízületek, a bőrkiütések és a súlyvesztés növekedésével kezdődik. A megnövekedett testhőmérséklet, néha nagyszámú, fejlesztés, általában reggeli órákban kialakulhat, hidegrázással járhat, a fájdalom növelése az ízületekben, a kiütés megjelenése. A hőmérsékletcsökkenést gyakran az izzadás öntése kíséri. A láz folytathatja a hetek és hónapok folytatását, és gyakran megelőzi más klinikai tünetek megjelenését.
A betegség elején egy kiejtett veszteség tipikus, amíg Cachexia. Jelentős testtömegvesztés, általában a betegség nagy aktivitásának igazolása. Az izmok fájdalma, az ízületek 30-70% -ában találhatók. Tytense fájdalom a borjú izmokban. Meg lehet ünnepelni az ízületek duzzanata és fájdalma. Ahogy tette, nagy ízületek érintettek (boka, térd, váll, könyök és sugár). Néha az ízületek veresége a rheumatoid arthritis diagnosztizálásának helytelen megfogalmazásának oka.
A sérülés bőre lehet a betegség első megnyilvánulása. A megjelenése a Lidio jegyezni (rezisztens kék foltok formájában egy fa ágai vagy súlyos márvány), amely gyakrabban található a végtagok, és néha vonatkozik a test és az arc. Az aktív időszakban a Lidio fényes színű, a sápadtság alatt. Gyakran észlelt szubkután vagy intradermális csomók.
A hajót trombózist a bőr és a nyálkahártya-membránok fejlesztése jellemzi, ami gangrénhez vezethet. Ez egy erős pékség fájdalom, a nagy ízületek és ujjak területén égő és vágás érzés, később a bőr és a lábak kialakulása és hűtése . A fájdalom enyhén fokozódik, a fájdalomcsillapítók csak ideiglenes megkönnyebbülést hoznak.
Az idegrendszer veresége a fej és a gerincvelő és az egyes idegek vaszkuláris változásainak köszönhető. A betegek jelentkezhetnek fejfájás, hányás, tudatvesztés, görcsök, éles növekedés a vérnyomás, az aszimmetria az arc, a vizuális értékvesztés.
A gasztrointesztinális traktus sérülése a csomós periáris gyulladás meglehetősen jellemző megnyilvánulása. A betegek szalongyoma fájdalmak, hányinger, hányás, folyékony szék, mérsékelt növekedés a májméretben és a lépben. Súlyos esetekben fekélyek vagy gangrén alakulhatnak ki. Az ilyen betegek súlyos hasi fájdalommal rendelkeznek, esetleg az intesztinális vérzés.
A gyermekek veresége ritka, de a betegség előrejelzése nagymértékben függ. Ebben az esetben a fehérje és az eritrociták jelenléte a vizeletben, a vérnyomás tartós növekedése, akár 240/170 mm rt.Művészet. A kardiovaszkuláris rendszer károsodása a csomó periatheritisben a koszorúerek, a myocarditis, a pericarditis károsodását, a szívritmus megsértését jelenti. A kezelés hátterében ezek a változások a szívben eltűnnek.
Nonspecifikus Aortoterita
Nonspecific Aortoarterite (NAA) - A szisztémás vasculitis rendszere, az aorta sérülése és a származékból származó edények által jellemzett betegség, ami a szervek szervei oxigén éhezését eredményezheti.
A gyermekeknél a nemspecifikus aortoarterit gyakrabban kezdődik 10-16 éves, bár legfeljebb 7 évig indulhat (ritkán). Minél kisebb a gyermek kora, a betegség folyamata.
A nemspecifikus aortoarteritisben az érintett hajók oktatási aneurizmusa vagy eszenciái vannak. A hajók szűkületét gyakran a testszövetek oxigén éhezése és az érintett végtag impulzus hiánya.
A nemspecifikus aortoartermeritis első megnyilvánulásai rossz közérzetek, izzadás, izomfájdalom és ízületek, hőmérsékletemelkedés, fogyás. A betegség fő megnyilvánulása az érintett artériák helyzetétől függ. Az ilyen betegség leggyakoribb megtestesülésével az aorta ívének veresége és ágai (az AORTA íves szindróma) a gyermekeknél fejfájás, szédülés, jogsértések (néha tartós és nehéz), a teljes látás elvesztéseig. A legtöbb betegnek hiánya van az impulzus hiánya vagy gyengülése az egyik kezén (leggyakrabban a bal oldalon), néha nincs pulzálva az álmos, felületi időbeli artéria.
A nemspecifikus aortaroteritben a koszorúér-artériák gyakran részt vesznek a folyamatban, ami angina támadást okoz, és miokardiális infarktushoz vezethet.
