Izmos disztrófia gyermekeknél

Tartalom

  • Izmos disztrófia gyermekeknél: leírás, okok, jelek, tünetek
  • I. kezelés Megelőzés Izomsorvadás


  • Izmos disztrófia gyermekeknél: leírás, okok, jelek, tünetek


    Izmos dystrophia - a veleszületett izombetegséghez kapcsolódó koncepció, amelyet egy progresszív mozgásbevitel jellemzi, anélkül, hogy megfelelő bevonás lenne az idegrendszeri folyamatban. Lehet érintett szív- és légzőrendszer. Ezek a jogsértések ritkák.

    Izmos dystrophia DUZHENNA

    Az Izmos Dystrophy Duzhenna az összes izomdisztrófia leginkább rombolója. Ez egy progresszív betegség, amely általában 20 évesnél idősebb halál véget ér, bár egyes betegek a 20. évfordulójukon élnek. A gyermekek halála nem az izom rendellenességek eredményeként, hanem az általuk okozott komplikációtól. A legtöbb esetben a halál egy légúti fertőzés következtében jelentkezik, ami gyenge, de gyorsan romlik. A halál oka lehet szívelégtelenség is.
    Durane izmos dystrophia csak fiúkban fejlődik. Általában örökletes, és minden 3500 élő fiú közül 1-ben történik. A genetikai tényező egy tökéletlen gén - továbbítják az anya gyermekének, de maguk nem fejlődnek. Van egy 50 százalékos esély, hogy minden fia egy genetikai tényező nő, betegséggel és 50 százalékos esélytel, hogy mindegyik lánya a faktor hordozójává válik.

    Izmos disztrófia gyermekeknélA legtöbb esetben az izom-dystrophia tünetei nem jelennek meg, amíg a gyermek elindul. A beteg gyermekek fele 18 hónapos kor után indul. A tünetek általában nyilvánul évesen 2-5, amikor az izmok az alsó testrész és a gerinc lenyűgözött az első. A lassú szellemi fejlődés és a határ mentális retardáció kísérhetik az izomdisztrófikát.

    Az izom dystrophia tünetei Dubzhenna a következők: vonakodás a gyalogláshoz vagy a gyalogláshoz; abnormális séta, gyakran séta a fordulóban vagy a lengő járásban; séta a lábak ujjain; nem képes ugrani vagy normálisan futni; A lépcsők felemelésének nehézségei, a járdán és az autóból való kilépéshez; Gyakori cseppek. Az érintett gyermek nehéz felemelkedni a padlóról; Fel kell kelnie a karján és térdén, húzza fel a lábát a kezéhez, és csak ezt követően «valóra válik» lábak állnak. A gyermekek ujjaival való séta esetén a medence elülső pozíciója fejlődik, és ennek megfelelően a hátsó deformációja.

    A Duzhenna izmos disztrófiájának gyermeke gyorsan elfárad, és nehézségekbe ütközik az egész test súlyának fenntartásával az egyik lábon. Általában az izom térfogatának növekedése, különösen az ICR; A lábak szimmetrikusan csodálatosak. A kezek általában nem csodálkoznak, amíg a betegség messze van. A fogakkal kapcsolatos problémák, beleértve az állkapocs bővítését és a fogak közötti rés bővítését, gyakran felmerülnek.


    A csontok csúnya ritkán fordul elő az életkor előtt, amíg a Duzhenna izmos dystrophia gyermeke hosszabb, általában körülbelül 10-13 éves . Mivel a betegség előrehaladt, az izmok gyengülnek, az izom-reflexek eltűnnek. Bad testtartás, az állandó ülések miatt, az izmok és a csípő, a térd és a könyökök ódjainak tömörítését okozza. Ezek a meghúzás a kezek, a lábak és a megállók rendellenes helyzetéhez vezet, mint például a bezárás. A scoliosis (gerinc görbület) gyakran ilyen gyermekekben fejlődik.
    A Duzhenna izomdisztrófia gyermekeiben a székrekedés gyakran állandó ülések miatt történik. A membrán (az emlő és a hasüreg közötti izompartíció) még mindig érvényes, de más légzőszervek elkezdődnek. Ennek eredményeként a gyermek lélegezni. A szívizom egészségi állapotának változásai az összes beteg 60-70% -át teszik ki, problémái vannak a szívből.

    Medencei gyűrű

    Az ilyen típusú izomdisztrófia alapvetően befolyásolja a medencei régió izmait. A medencék gyűrű disztrofiájának genetikai tényezője mindkét szülőtől mindkét nemre átvihető; A gyermeknek minden szülőből egy gént kell kapnia egy rendellenesség kialakítása érdekében. Ezért, ha mindkét szülő hordozza a tényező, a gyermek 25 százalék az esély a fejlődés egy kismedencei gyűrű izomdisztrófia. A medencei gyűrű izmos disztrofiája gravitációban különbözik - a gyenge, hogy nagyon erős kimerültség.

    Ha a betegség korán jelenik meg, ez a rendellenesség súlyos lehet, és nagyon erősen hasonlít a Duzhenna izomdisztrófiájára. Más esetek A kismedencei gyűrű korai kezdeti izmos disztrofiája sokkal könnyebb, és lassan halad; A beteg gyermekek megtartják a járás képességét, felnőttekké válásgá.

    Mint a Dystrophy Dubhenna esetében, az izomgyűrű izomdisztrófiájának tünetei magukban foglalhatják az izmok mennyiségét és a lábujjakon való sétálást.
    Ha a betegség korai kezdődik, légzési problémák, súlyos scoliosis általában gyorsan fejlődik.

    A medencék gyűrű izomdisztrófiájának perspektívája az izomgyengeség súlyosságától és az izompusztulási arányoktól függ. A szívfolyamatban való részvétel nem gyakori ebben a rendellenességben, a mentális fejlődést nem is romlik. A halál ugyanazon a betegségben ritkábban fordul elő, mint a Dunenery izmos dystrophia, de a komplikációk miatt következik be.

    Vállfájú szindróma (PLL)

    Az izomdisztrófia jelentősen gyengébb formája - arc izomdisztrófia, pengék és vállak, primer izmok, vállak, a hátsó és az arc teteje. Az arc izmok hajlamosak a váll izmainak gyengítésére. Bizonyos esetekben az alsó végtagok izmai is érintettek. Ez a fajta izomdisztrófia fiúkban és lányokban alakítható ki; Felelős a betegségért A genetikai tényező a betegség által szenvedő szülő által továbbítható. Gyermekeiknek 50 százalékos esélye van az izmos disztrófia zuhanyfalú arcának kialakítására.
    Az izmos disztrófia váll-blade-arca-szindróma általában könnyű és halad lassan. A tünetek általában nem jelennek meg az ifjúságnak vagy a felnőttnek, nagyon ritkán jelennek meg gyermekként. A gyengeség általában kicsi, és csak egy területet rögzít. Ritka esetekben, különösen akkor, ha a betegség gyermekkorban kezdődik, a gyengeség kimerült.

    A válllapú arcú izom-szindrómában szenvedő betegeknél az izomdisztrófia jellemzően, hogy nem tudják szorosan bezárni a szemét, nyomjuk meg az ajkát, felfújják az arcát vagy a ráncos ajkakat, hogy fújjanak vagy sípjanak. A kettős gerenda általában a száj sarkában jelenik meg, amikor a beteg mosolyogni próbál.

    Ha a vállizmok gyengesége és a hátsó teteje, a páciens nehéz kezeket vagy tárgyakat emelni. A pengék a fej irányába húzódnak, így a vállak jellegzetes teraszos nézete.

    A váll-ütközésű izomtisztró szindróma gyengeségei általában nem kapnak súlyosabb kurzust, és a betegek normál, aktív életstílust vezetnek. A nehezebb rendellenességek esetén a kezek és a vállak mozgása folyamatosan korlátozható, nem engedheti meg a mozgást. Sem a szív, sem a tüdőt nem befolyásolja ez a rendellenesség, a szellemi fejlődés nem szenved.

    Izmos Becker Dystrophy

    Az izmos Becker Dystrophia olyan, mint egy dunenerize izomdisztrófia, de lényegesen kevésbé gyakori és kevésbé súlyos. Mint a Dystrophia Duzhenna esetében, a felelős gént hordozó anyák fiújainak 50 százalékos esélye van ennek a rendellenességnek a fejlesztésére, és a lányoknak 50 százalékos esélye van arra, hogy genetikai tényező hordozók legyenek. A betegségben szenvedő betegek általában 30 és 50 között halnak meg; A halál ritkán 20 évig jön.

    A Becker izomdisztrófiájának tünetei hasonlítanak a diszrofiák gyenge tüneteire, mind a medencék, mind a medencék gyűrű izomdisztrófiájának gyenge tüneteire. Az első tünetek általában egy későbbi korban jelennek meg, mint a Dunenery izmos disztrofiával, de néha korai gyermekkorban nyilvánvalóvá válnak. Az érintett betegség nem veszíti el a felnőttkori járáshoz való képességet, és a szív folyamatában való részvétele kevésbé csökken, mint Duzhenna izomdisztrófiája.

    Az izomdisztrófia kezelése és megelőzése

    Mivel az izom-dystrophia gyógyítását nem figyelték meg, a kezelés a lehető legnagyobb mértékben fenntartja a gyermek számára, amennyire csak lehetséges, az izmok által érintettek. A gyerekeknek olyan támogatást kell kapniuk, amely lehetővé teszi, hogy az izmokat a lehető legnagyobb mértékben használja a rugalmasság és az izompusztítás elvesztése érdekében. Még a betegség súlyosbodásának időszakában is, a gyerekeknek meg kell próbálni mozgatni. A váll-penge-arca szindróma és a Becker izom-dystrophia gyenge esetei nem igényelnek további kezelést, mivel a megsértések gyengék, és nem zavarják a normál életmódot.

    A saját izmok használatán túl a dunenery vagy a medencék gyűrű izomrendellenességei mellett különböző gyakorlatokat kell végeznie az orvos vagy a fizioterapeuta által ajánlott különböző gyakorlatokat. Ezeket a gyakorlatokat úgy tervezték, hogy az összes lehetséges mozgáson keresztül csatlakozzanak, és megakadályozzák az izmok és az inak görcsökét, amelyek csökkenthetik a járás képességét. Abban az időben, amikor a gyermek nem mozog, és nem gyakorolja, akkor a gyomrában kell feküdnie, annak érdekében, hogy a csípőt nyúlhassa, és csökkentse az izomcsökkentéseket.

    Ha az izmok elkezdenek összeomlani, különleges ortopédos eszközöket kell használni a gyaloglás lehetőségének meghosszabbítására. Ezek a nadrágtartók könnyű műanyagból készülnek és a gyermek lábát vágják le. A gumiabroncs átfedése az éjszakára használható a bokák támogatására és csökkenti a lezárás fejlődésének esélyét.
    Az izomdisznó megelőzéséért, most már nem lehet meghatározni ezt a betegséget a születés előtt. A magzat neme azonban meghatározható, és ha megállapítást nyer, hogy az anya egy nehéz, halálos izom-dystrophia hordozója, a kockázat kockázata meghatározható a magzatra.

    Leave a reply