A máj encephalopátia lassan fejlődik, az egyetlen manifesztációk több napig vagy hetesek lehetnek zavartság, álmosság és remegés. Ezeknek a tüneteknek az okai sok betegség lehetnek. A betegség felismerése? Tudj meg többet!
Tartalom
Mi a máj encephalopátia
Az állam jellemzi a kifejezés «Máj encephalopathia» (PE), magában foglalja a neuropszichiátriai rendellenességek spektrumát, májelégtelenséggel és / vagy cirrhosisnal.
Melyek a máj encephalopathia okai
A máj encephalopátia kialakulásához vezető okok a májbetegségek: akut májelégtelenség (OPON) és májcirrhosis. Az OPN által okozott máj encephalopátia magas mortalitás jellemzi: a betegek mintegy 80% -a májtranszferek nélkül halnak meg. Azok azonban, akik visszanyerték az előrejelzést, kedvező (nincsenek krónikus májbetegség és máj encephalopathia jele). A cirrhosis, a máj encephalopathia a legsúlyosabb és kedvezőtlen szövődmény. A máj encephalopátia klinikai tüneteinek hiányában a cirrhosisban szenvedő betegek 30-80% -ában további pszichometriai vizsgálat mutatja neuropszichiátriai rendellenességeket. Ez a feltétel látens (rejtett) máj encephalopathia (LPE) jelzi.
A májelégtelenség az aminosavak szintjén az egyensúlyhiány kialakulásához vezet, valamint a neurotoxinok vértartalmának növekedése (toxikus anyagok, amelyek elsősorban idegsejtekre vonatkoznak). Ez okozza duzzadás és a funkció károsodása astrohlo: permeabilitása a védőgátat megnő a teljes véráramban és az agy vér áramlását, a folyamatok átvitelére az ideg impulzusok és biztosítja idegsejtek által energiát, amelyet klinikailag megnyilvánuló tünetei encephalopathia.
Az ammónia szerepe a betegség kialakulásában
Az ammónia alapvető neurotoxinok között. Egészséges testben egyensúlyt tartanak a formáció és az ártalmatlanítás között. A fő forrása az ammónia képződés: egy vastag bél (fehérje és karbamid feldolgozása bakteriális mikroflóra), izmok (arányos fizikai terhelés), a vese, a vékonybél (bomlási aminosav-glutamin - a fő energiaforrás a bél nyálkahártya sejtek), máj (fehérje hasítás). Az ammónia ártalmatlanításához két mechanizmus van: a karbamid szintézise a májban, a glutamin képződése mind a májban, mind az izmokban, az agyban. Az ammónia behatol az agyba, ahol a neurotoxikus hatást okozzák: a sejtenergia-ATP fő forrásainak szintézise csökken, az aminosavak normál egyensúlya és a neurotranszmitterek zavartak.
Az aminosav egyensúlyhiánya az aromás aminosavak vértartalmának növekedése jellemzi. Ez az aromás aminosavak jelentős áramlása az agyban és az úgynevezett szintézisben «Hamis» Neurotranszmitterek - szignifikánsan kevésbé hatóanyagok, mint a fiziológiás norepinefrin és a dopamin. A gamma-amin-olaj (GAMK) fék neurotranszmitterének koncentrációja is növekszik. Az endogén neurotoxin-csoport ammónia mellett a merkaptánok és zsírsavak is tartalmazzák. Ezek az anyagok a bakteriális feldolgozás termékei a kén-tartalmú aminosavak és az élelmiszerzsír vastagbélben. Általában a máj semlegesítik őket.
A máj encephalopathia tünetei
A máj encephalopátia lassan fejlődik, az egyetlen manifesztációk több napig vagy hetesek lehetnek a zavartság, az álmosság és az asterixis (tapsolás remegés). A hepatikus encephalopátia neuropszichiátriai tünetei súlyossága a mély kómába lépő lépésekből áll. A máj encephalopátia tünetei klinikailag vannak meghatározva, és kiterjednek a tudatosság, az intelligencia, a viselkedés és az izom rendellenességei változásaira. A máj encephalopathia szakaszának meghatározásának fő kritériuma a tudat állapota.
- A máj encephalopathia első szakaszában az alvási ritmus zavart: az álmosság napja és az álmatlanság éjjel jelenik meg.
- A második szakaszban az álmosság növekszik, és letargiába megy.
- A harmadik szakaszban a fenti tünet az idő és a tér dezorientációjához és a tudat zavartságához kapcsolódik. Külön betegek epilepsziás rohamok, spasztikus paraplegia.
- A negyedik szakasz maga a kóma - jellemzi a tudat hiánya és a fájdalom irritálói.
Az encephalopathia dedikált szakaszai következetesen mozoghatnak egymáshoz, míg a korábbi szakaszokban megjelenő tünetek nagy része megmarad az alábbiakban. Ezenkívül a látens (rejtett) máj encephalopathia (LPE), amikor a máj encephalopátia klinikai tünetei hiányoznak, de egy további vizsgálatban számos neuropszichikus rendellenességet találnak, nevezetesen a kognitív aktivitás sebességének csökkenése és a finom pontosság csökkenése mozgékonyság. Az LPE-t a súlyos máj encephalopátia megelőző szakaszának tekintik. A detektálás gyakorisága a máj cirrhosisában szenvedő betegeknél 50-70%.
Milyen diagnosztikai módszerek léteznek a máj encephalopátia azonosítására
Az ammónia szint meghatározása. A legtöbb máj encephalopátia (több mint 90%) beteg esetében a vérben lévő ammónia szintje jelentősen megnőtt. Ugyanakkor a normál koncentráció nem lehet alapja a máj encephalopátia diagnosztizálásának kizárásához. Pszichometriai tesztelés. Az LPE azonosítására és a mentális rendellenességek részletezésére szolgál az első és a második szakasz máj encephalopátiájában. Két vizsgálati csoportot különböztetünk meg: Vizsgálatok a sebesség kognitív reakció (Number kommunikációs teszt) és vizsgálatok pontosságát finom mozgékonyságát (teszt vonal vagy labirintust). Például a számok kommunikációs tesztjekor a beteg összekapcsolja az 1-től 25-ig terjedő számok sorát, amelyet egy papírlapra törött lap nyomtatunk. A vizsgálati becslés a beteg által a végrehajtásának időtartama, beleértve a hibák helyesbítéséhez szükséges időt. A pszichometriai vizsgálatok érzékenysége az LPE azonosításában 70-80%. Elektroencefalográfia. EEG érzékenység az LPE azonosításában - körülbelül 30%.Az agypotenciálok által okozott (VP). Érzékenyebb, mint az EEG, az LPE azonosításának módja. (körülbelül 80% -os érzékenység). Mágneses rezonancia spektroszkópia (MRC). Különösen érzékeny módszer az LPE azonosításában és a PE súlyosságának értékelésében (az LPE azonosításának érzékenysége közeledik 100% -kal).
Van hatásos kezelés a máj encephalopathia számára?
Jelenleg az események három fő csoportja szerepel a máj encephalopathia összetett kezelésében: étrend, gyógyszerterápia, májátültetés.
Diéta. A máj encephalopathiában szenvedő betegeknél az étkezési intézkedések egyrészt az élelmiszer-fehérje felvételének korlátozására irányulnak, amely a cél elérését célozza az ammónia kialakulásának csökkentése a vastagbélben, a másikon - annak biztosítása, legalább 1500 kcal / nap), ami a bomlási folyamatok csökkenéséhez vezet. Súlyos máj encephalopathia esetén a napi fehérje bevitel 20-30 g-ra csökken. A klinikai állapot javítása után a táplálék fehérjetartalma 3 naponta 10 g-vel növeli a napi fogyasztás 1 g / kg testtömegenként. A máj encephalopathiában szenvedő betegek táplálására szolgáló fehérje hosszú korlátozása most már nem használható, mivel hozzájárul a test belső fehérjéinek megsemmisítéséhez, és a nitrogéntartalmú vegyületek növekedéséhez vezet.
Minden specifikus gyógyszerterápia, annak irányától függően, több csoportra osztható. A PE kezelésére szolgáló leghíresebb és széles körben használt gyógyszer egy laktulóz, amely szintetikus diszacharid. Működésének fő mechanizmusa az ammónia koncentrációjának csökkentése a vérben a bélből történő átvételének csökkentésével. A laktulóz-kezelés pozitív hatása a multicentrikus vizsgálatokban látható. A PE-ben szenvedő betegek 60-70% -ában érhető el, és a májcirrhosis súlyosságától és a portál hipertónia mértékétől függ. A laktulóz dózisa egyedileg van kiválasztva, és naponta 30-120 ml-ig terjed. Az optimális dózisok azok, amelyeknél napi 2-3 alkalommal elérjük a lágy konzisztencia székletet. A toxinok kialakulásának csökkentése, beleértve az ammónia a vastagbélben, antibiotikumokat is használnak. Jelenleg rifaximinhez vancomycin, ciprofloxacin és metronidazol a legszélesebb körben használt a kezelés a hepaticus encephalopathia. Az antibiotikumok lényeges hátránya az alkalmazásuk időzítésének korlátozása, amely lehetetlenné teszi használatukat a máj encephalopátia hosszú távú megelőzésében. A központi idegrendszerben lévő fékfolyások csökkentésére használt gyógyszerek közül a nootróp szerek (flohomazenil) a leggyakoribbak voltak. A máj encephalopátia kezelésében elágazó láncú aminosavak is alkalmazhatók, normalizálva a vér aminosav összetételét. Különösen széles körben alkalmazzák őket májcirrhosisban szenvedő betegeknél. A cink használható a máj encephalopátia betegek fő terápiájának kiegészítéseként.
Súlyos, progresszív máj encephalopathia, valamint májelégtelenségben szenvedő betegek esetében az egyetlen hatékony kezelési mód a májtranszplantáció.
Latent máj encephalopathia (LPE) kezelése
A közelmúltbeli tanulmányok egyikében a betegség befolyása a betegek napi aktivitására a májban az LPE-vel és anélkül. Megállapítást nyert, hogy a betegek csoportjában LPE jelentősen csökkenti az életminőséget az ilyen skálák a szociális adaptáció szintje, a szorongás, az interperszonális kapcsolatok, ritmus pihenés - munka. Az LPE-ben szenvedő betegek általában megőrzik a munkaképességét, de ezek a változások miatt szükség van a korrekcióra. A PE az akut és krónikus májbetegségek során a legsúlyosabb és prognosztikailag kedvezőtlen szövődmény.
A máj cirrhosisában szenvedő betegek 50-70% -ában a pszichometriai tesztelés során az LPE-t kimutatják. A kezelés magában foglalja a betegség által okozott tényezők azonosítását és kiküszöbölését, valamint az étrendet és a specifikus gyógyszerterápiát. PE és LPE kezelésére számos gyógyszercsoportot használnak különböző hatásmechanizmussal, amelyek közül a laktulózt a legnagyobb eloszlás kaptuk. Amint azt a Németországban végzett tanulmány bizonyította, 8 hetes kezelés után a laktulóz (Duhalak drog) az LPE-ben szenvedő betegek 88% -ában, különös javulást mutatott a pszichometriai vizsgálatok eredményeiben.
