Az elsődleges thrombocytosis olyan hematológiai elváltozás, amelyen megsérti a csontvelő őssejtek tevékenységét. Ennek eredményeképpen a vér vérlemezkeszintje jelentősen növekszik jelentősen.
Tartalom
Az elsődleges thrombocytosis fogalma
Primer trombocitózis egy hematológiai elváltozás kapcsolatos myeloprolifefer-tively szindróma, amelyben van egy megsértése őssejtek, azzal jellemezve, autonóm proliferációját egy vagy több hematopopic hajtások a csontvelőben. Ennek eredményeképpen a sejtek többletszám jelenik meg a perifériás vérben, és egyes esetekben máj és lép. Ezek a betegségek, amelyek feltűnőek, mindenekelőtt a 60 év felettiek, nagyon ritkák a gyermekek és a fiatalok. Tehát például a thrombocytosis prevalenciája a gyermekkorban körülbelül 0,09 esete millió 0-14 éves gyermek.
A betegség tünetei
A betegség megnyilvánulási tünetei változóak, és leginkább véletlenszerűen diagnosztizálják a beteg általános elemzésének általános elemzésének adatai alapján. A leggyakoribb tünetek a fejfájás. A diagnózist néha felemelik a trombózisos vagy vérzéses szövődmények megjelenése előtt. Valójában ezek a betegek fokozott gyakorisággal rendelkeznek a vérlemezke-aggregáció megsértésével kapcsolatos szövődmények gyakoriságával.
Az elsődleges thrombocytosis diagnosztikai kritériumai:
- A vérlemezkék száma több mint 600 g / l
- Hematokrit kevesebb, mint 40% vagy normál vér
- A ferritin vagy a normál eritrocita normál szintje átlagos normál eritrocita térfogatú
- Normál medullar karyotípus
- A medulláris fibrózis hiánya (vagy kevesebb, mint 1/3 a megnövekedett lép és a vérben lévő leukociták emelkedett szintjének hiányában)
- A morfológiai anomáliák hiánya vagy citogenetikai változások, amelyek jelzik a myeloproliferative szindróma jelenlétét
- Nincs reaktív trombocitózis oka
A diagnosztikai kritériumok primer trombocitózis alapulnak aggregált tünetek és biológiai adatok a jelenléte a jellemzői a csontvelő myelogram egy hangsúlyos növekedés a megacariocyte hajtás, amely felelős a formáció formáció. A csontvelő biopszia lehetővé teszi, hogy növelje a csontvelő sejtek növekedését.
Mechanizmusok az elsődleges trombocitózis kialakításához
Az elsődleges thrombocytosis kialakulásának mechanizmusai még nem ismertek. A csontvelő károsodásának elmélete (azaz egy sejtpathológiai klón proliferációjához kapcsolódik). A betegség kiderül, hogy a legnehezebb a klonitás esetében, amely különösen nagyobb a trombózis kockázatával.
Elsődleges thrombocytosis kezelése
Jelenleg, a primer trombocitózis, terápiás készítmények, mint például Hydrea vagy hydrocyuria (hydroxyuropean) használnak - ez egy antimitric éveken át használt. Ezek a gyógyszerek szerepet játszanak a trombózisos kockázat csökkenésében, csökkentve a vér viszkozitását úgy, hogy korlátozzák a leukociták interakcióját egy érrendszeri fallal és csökkentik a vörösvértestek szintjét. Az antimitotikumok hatásmechanizmusa a csontvelőben (gyenge dózisokban) és a ragasztó vérlemezkék (nagyobb dózisoknál) akadályozásával összefügg a megakariociták érlelésének elnyomásával.
Az interferon-alfa is hatékony eszköz a thrombocytosis kezelésére, de kizárólag parenterálisan adjuk be, vagyis megkerülve a bél, a kábítószer mellékhatásait, (influenza-szindróma, pszichiátriai jogsértések), kénytelenek elhagyni széles körű használatát ma.
