Az aplasztikus anémia olyanvérbetegség károsodott csontvelő azon képessége, hogy a vérsejtek. A korai tünetek a betegség gyengeség, fáradtság, gyenge tolerancia egy fülledt szobában, és a megjelenése vérzés.
tartalom
A koncepció a aplasztikus anémia
Aplasztikus anémia - olyan vérképzőszervi betegség,megsérti a csontvelő azon képességének, hogy készítsen három fő típusú vérsejtek. Ez az első alkalom a betegséget le Paul Ehrlich 1888. A "aplasztikus anémia" javasoltak a XX század elején (a szó "aplasia", azaz valaminek a hiányát, vagy az elmaradottság).
Az aplasztikus anémia olyan ritka betegség, ami gyakoribb a fiatal felnőttek, azonos gyakorisággal a férfiak és a nők.
Ha van egy csökkenés aplasztikus anémiaszáma fehérvérsejtek (leukopénia) - ez az első eleme a betegség, és a második komponens - a hiánya vérlemezkék (trombocitopénia), ami fokozott a fertőzés vagy vérzés, amelyek a fő halálok a gyermekek aplasztikus anémia. Van egy harmadik komponense - vérszegénység okozta hiány a vörösvérsejtek.
Okai aplasztikus anémia
Egyik fő oka aplasztikusvérszegénység nagy szerepet játszik a túlérzékenység gyógyszerformulálási (sajátosság). A leggyakoribb oka aplasztikus anémia chloramphenicol (chloramphenicol), szulfonamidok, tetraciklinek, streptomycin, fenil, arany vegyületek, barbiturátok, bucarban, dekaris, antithyroid és antihisztaminok.
Között a fizikai tényezők kell kiosztaniAz ionizáló sugárzás. Ez rögzített növekedett az előfordulása aplasztikus anémia kapó betegeknél sugárterápia megbetegedések az oszteoartikuláris berendezés, valamint az orvosok, a radiológusok.
Egyes betegeknél aplasztikus anémia elejénösszefüggő megbetegedések fertőző betegségek, mint a vírusos hepatitis (A, B és C). Továbbá hepatitis, aplasztikus anémia okozhat az Epstein-Barr-vírus, herpeszvírus, parvavirusy és a humán immundeficiencia vírus (HIV).
Tünetei aplasztikus anémia
Különböztetni két fő csoportja aplasztikus anémia:
- inherens (alkotmányos Fanconi anémia)
- eredményeként szerzett a külső tényezők hatása
Korai tünetei közé aplasztikus anémiaáltalános gyengeség, fáradtság, szédülés, fülzúgás, rossz tolerancia egy fülledt szobában, előfordulása vérzés (orr-, méh-, gyomor- és bélrendszeri vérzés a bőrön), motiválatlan horzsolások, fájdalom csontok és ízületek. Fokozatosan egyre nagyobb sápadtság a bőrön és a nyálkahártyákon. A veleszületett formái aplasztikus anémia van egy jellegzetes bőr hamuszürke. Máj kismértékben emelkedett. A lép és a perifériás nyirokcsomók nem kibővült.
Gyermekeknél a aplasztikus anémia növeli a depresszió csontvelő funkció.
Aplasztikus vérszegénység általában jellemzősúlyos vagy enyhe. Kevésbé súlyos aplasztikus anémia, a vörösvértestek száma csökkent, nem annyira. Előfordul, hogy a hiánya az egyik típusú vérsejtek uralkodik, ami súlyos aplasztikus anémia.
Gyakran enyhe formája aplasztikus anémiaEz alakul egy súlyos formája. Amikor a betegség közepes súlyosságú rendszeresen ünneplik az orrvérzés, néha nem nehéz fertőzés enyhe anaemia. Súlyos betegség a beteg folyamatosan szenved súlyos, elhúzódó vérzés, gyakori vagy súlyos fertőzések, súlyos vérszegénység.
A leggyakoribb és legsúlyosabbformájában aplasztikus anémia - Fanconi anaemia. Gyermekek Fanconi anaemia gyakran vese vagy csont hibák. Malformációját a hüvelykujj és a csukló csontjai a leggyakoribb. Fejlődési rendellenességei A vese hatással lehet az egyik vese, a vese is előfordulhat több, vagy nem megfelelő elhelyezése a vesék.
A kezelés a betegség
A kezelés ugyanis csak átmeneti szabályozásbetegség. Azonban a fiatal gyermekek súlyos betegség, akik megkapják az ajánlott kezelési formák (csontvelő-transzplantáció), ötből négy túlélni és nem tartják teljesen meggyógyult.
A kezelés aplasztikus anémiaegy nagyon nehéz feladat. Az első és legfontosabb lépés a kezelés célja, hogy megszüntesse a tényezőt, amely vérszegénységet okozhat. A második lépés a gondos használatát vérkészítmények. Azonban a fő és az egyetlen kóroki aplasztikus anémia kezelése, számíthat megtakarítás a beteg életének a csontvelő-transzplantációt kompatibilis donor, végzett speciális transzplantációs központok. Átültetést kell végezni a lehető leghamarabb a diagnózis után. Nem csontvelő-transzplantáció és a betegség előrehaladtával gyorsan több hónap alatt halálhoz vezet.
Gyermekek aplasztikus anémia, akik nemvégzett csontvelő-transzplantáció, nem lehet teljesen gyógyítható, bár tartós javulását, mindaddig, amíg a normális számának vérsejtek. Betegeknél a látszólagos felépülés aplasztikus anémia néhány év lehet a betegség kiújulását. Még miközben javítja a vérsejtek számának alatt normális, azonban több évtizedes a csökkentés mértékét felett is lehet veszélyes szintet. A frekvencia leukémia betegeknél aplasztikus anémia magasabb nélküli betegekben aplasztikus anémia.
Ha lehetetlen, hogy válasszon egy donor,referencia gyógyszer használt immunszuppresszáns ciklosporin A betegek nem súlyos aplasztikus anémia használja ezt a szert lehetővé teszi, hogy kiszámítja az egyes esetekben a siker. Jelenleg a fő kutatási központok továbbra is tanulni az új kezelések aplasztikus anémia.
