Spinalis Amiotropia: tünetek, diagnosztika, kezelés

Tartalom

  • Meghatározza a feltételeket
  • A spinális amyotróf tünetei
  • Spinalis-Amiotrophia differenciáldiagnózisa
  • Spinalis Amiotrophia kezelése


  • Meghatározza a feltételeket

    Spinalis Amiotropia: tünetek, diagnosztika, kezelésKezdjük, talán a kifejezés meghatározásával. Általánosságban elmondható, hogy az orvosok könnyebbek ahhoz, hogy megértsük egymást, ahogyan tudjuk latin. És hogyan lehet mind a többi, normális emberek? Sajnos az orvosok. Az orvosok azonban nem mindig akarnak gyalogos könyvtárak lenni, és érthető - van egy csomó más munka. Tehát próbáljuk lefordítani az orvosi feltételeket «emberi» nyelv.

    Tehát először az eredeti definíció: gerinc amyotrophia - az örökletes, gyakrabban autoszomális-recesszív, a gerincvelő mozgóképességi betegsége, az izomgyengeség, az izom rángás. És most oroszul fogunk lefordítani:

    • Gerinc - itt, csak, minden tiszta - ez azt jelenti, hogy valahol a hátsó (pontosabban - a gerincvelőben, amely a gerincben van);
    • Amiotrophia - A szó három részből áll - «de» - megsértés, «Mio» - izom, «Trofiy» - étel. Kiderül, a gerincvelő amyotrophia - ez az izomtáplálkozás megsértése valahogy (mondjuk, mi) problémákat a gerincvelőben;
    • Autoszomális-recesszív - ha röviden az öröklés típusa, amelyben a jel (ebben az esetben a betegség) nem kezelhető kromoszómákon keresztül (nem x és y), akkor csak akkor jelenik meg, ha mindkét szülő van (de Ők és nem lehetnek). Motileons - nagy idegsejtek a gerincvelőben, amely felelős a mozgások koordinálásáért és az izomhang fenntartásáért. Valójában a névből látható: «Moto» - Mozgásban, «idegsejt» - Név idegsejt.
    Mi van a többiekben? SPINAL AMYOTROFY - A gerincvelő motoros neuronjainak örökletes betegségeinek csoportja, amelyeket nem kezelő kromoszómákkal továbbítanak, és az izomgyártás (teljesítménykárosodás), izomcsípés jellemzi. Nem jellemezheti az érzékenység, a koordináció és a szem megsértése (pontosan azért, mert a betegség csodálkozik a gerincvelőben).

    Észrevette, hogy megbetegedésekről beszélek. Igen, vannak több típusa közülük:

    • A verdnig-hoffman 1 gerinc amyotrófága nagyon korai kezdet (legfeljebb 6 hónap), és sajnos gyors halálos kimenetel - 2-5 évig;
    • A verdnig-hoffman 2-es gerinc amyotrófia 2 - a korai gyermekkori kezdet (valahol egy év és félig), a közepes gravitáció, az átlagos várható élettartam ilyen típusú betegséggel - 10-30 év;
    • A CULTRODBERG-VANDERDER gerinc amyotrófiája - a serdülőknél kezdődik, kedvező előrejelzés - a betegek életének 40 év alatt;
    • Kennedy gerinc amyotrophia - felnőtteknél manifesztálódik az emlőmirigyek növekedésével kombinálva. Ez a fajta H-kromoszóma (vagyis örökölt a lányok - anya vagy apa, fiúk - anya).


    A spinális amyotróf tünetei

    Az izmokban - a neurogénre jellemző kép (t.E. az idegek és a neuronok elváltozása okozta) amyotrophy - az egészséges izomrostok és az érintettek szomszédsága. A betegség tünetei a következők:
    • A betegség fő tünete fokozatosan növekszik a gyengeség és az izom atrófia. A folyamat azzal kezdődik, a test és a proximális (közel a testbe, például, a vállak és a csípő) a bírság osztályok, terjed majd szimmetrikusan a többi izomcsoportok. Különösen gyakran a betegség befolyásolja a hátsó hosszú izmokat.
    • Csökkentette az izomtónus - gyakran izom atrófia álcázva jól (vagy túlzottan) kifejlesztett szubkután zsírszövetet. Ha azonban elektromyográfot hajt végre (ez ugyanaz, mint az elektrokardiográfia, csak a vázizomokhoz), akkor látni fogjuk, hogy az izmok elváltozása természete az idegek (neurogén) csatlakozik.
    • Gyakran megfigyelt izomcsípés, és nincsenek ín-reflexek (mivel a gerincvelőben lévő impulzus útja megzavarodik).
    • Szintén jellemző tünetek a spinális amyotrófia - kifoscoliosis (az üdvözlő gerinc görbülete és az erő), az izomszerződések (az izommosás tartós korlátozása, nem zsugorodik és lazulhat) és légzési rendellenességek az interációs zavarok miatt az interkostális izmok elváltozása miatt.
    • A gerinc amyotrophia nagyon jellegzetes tünete - hosszú csontok (femorális, váll és t.D.) röntgenfelvételt észlelt.
    A gerinc amyotrophyia szinte mindig kezdődik a gyermek életének első évében, gyakrabban az első 6 hónapban. Sajnos az áramlás gyorsan halad előre - 80 gyermek hal meg 4 éves korig, 56% - az élet első évében. Vannak olyan esetek, amikor a gyerekek 20 évig éltek, súlyosan fogyatékos. Mivel a betegség genetikai jellegű, a betegség megkezdésének kora és az egyes családok időtartama állandó.


    Spinalis-Amiotrophia differenciáldiagnózisa

    A gerinc amyotrophia megkülönböztetett az alábbi betegségek megkülönböztetéséhez:

    • Akut poliomyelitis - mert neki jellemzi egy éles kezdet láz, a bénulás nem szimmetrikus, és nincs progresszió a folyamat.
    • A myopathiában fokozatú izombetegség, de az izomszövet károsodott metabolizmusával van összekötve. A myopathiában nincsenek izom rángatózás, nem olyan gyors áramlás és más elektromiográfiai kép.
    • Veleszületett Mythonia (az izmok hangjának megsértése) - itt a gerincvelő myotrophyjából, hogy megkülönböztesse, hogy ne legyen olyan egyszerű. A veleszületett mythonies fő jellemzője a közös és erősen kiejtett hipotenzió (hangcsökkentés) izmok. Mianthai különbözik a gerinc amyotrophy jóindulatú áramlásától és az izom rángatásától. Megvitassák ezt a két betegséget egymásnak segíti a biopsziát (szöveti minta) izmok.

    Spinalis Amiotrophia kezelése


    Mi, az orvosok, kétféle kezelés - tüneti és patogenetikai. Az első csak a tünetek enyhítésére kerül sor, és nem kezeli a betegséget (bár közvetetten, a fizikai és szellemi állapot javítása miatt - segíthet a betegség kezelésében), például, például a málna, az influenza vagy a hideg. A második pontosan a betegség kezelésére irányul, és a tünetek (fájdalom és t.D.)) eltűnhetnek és nem azonnal.

    Tehát sajnos a gerinc amyotrophia patogenetikai kezelése még nem létezett. Kezelés Csak tüneti - jó táplálkozás, rendszeres orvosi testnevelés és események korai magatartása, amelyek megakadályozzák az izmok kontrakcióinak megjelenését.

    Leave a reply