A mellékvese-mirigyek bizonyos hormonokat termelnek, amelyek számos folyamatot szabályoznak a szervezetben. A mellékvese-mirigyek normális működésének megsértése súlyos fejlődéshez vezethet. A mellékvese-mirigyek patológiája a vérhormonok csökkenéséhez vagy növekedéséhez kapcsolódik.
Tartalom
A mellékvese betegségek fogalma gyermekeknél
Minden hormonális vas hormonális titkot (kémiai vegyületet) termel, amely véráramlást kap. A mellékvese hormonok részt vesznek az anyagok metabolizmusában (az élő szövetekben és sejtekben előforduló valamennyi vegyi, fizikai és energiafolyamat összetettje), a vízcserét a sók szabályozásával, a szőrnövekedéssel, az axilláris mélységben és az arcon történő beállítása ( az úgynevezett genitális növényzet) és a vegetatív idegrendszer funkcionális aktivitása.
A mellékvesék közvetlenül az egyes vesek felső részének felett vannak, és két rétegből állnak: az agy és a kortikális. Minden réteg bizonyos hormonokat termel, amelynek aktivitását a hypothalamus és a hipofizém szabályozza. A mellékvese-mirigyek funkciója is érinti az olyan tényezőket is, mint például a sók, az éhezés, a sérülések okozta stressz bevitele.
A mellékvese-mirigyek kortikális rétege olyan hormonokat termel, mint kortizon, aldoszteron, kortikoszteron, androgének. A kortizon szabályozza a gyulladás folyamatát, stimulálja az izmok, a vérsejtek és a zsírszövet enzimek aktivitását, hozzájárul a májban lévő cukor lerakódásához. Az aldoszteron szabályozza a szexi növényzet növekedését serdülőkorban, valamint a hipotalamikus-hipofízis és szexuális rendszerek tevékenységét. Adrenalin és noradrenalin, a mellékvese-mirigyek agyrétegének celmonjai, részt vesznek a vérnyomás és az anyagcsere-funkciók szabályozásában, amelyek szükségesek ahhoz, hogy bizonyos szintű cukortartalmú és semleges zsírsavak legyenek a vérben. A hormonok feleslege vérnyomás emeléséhez vezethet.
Ha az értékvesztett adrenális funkció, súlyos, életveszélyes állapot alakulhat ki. Azonban a megfelelő és időszerű kezeléssel, a mellékvese-mirigyek akut elégtelenségével rendelkező gyermekek, mint általában teljesen helyreállnak.
A mellékvese kéreg funkciójának megsértése két fő formát tartalmaz:
- hypocorticizmus (hormongyártás az alábbiak alatt)
- hipercortikizmus (hormongyártás meghaladja a normát)
A hipokorticizmus leggyakoribb formái az Addison-kór és a veleszületett adrenális kéreg hiánya. A hipercorticizmus leggyakoribb formája a szindróma káprázása. Az agyrillányok agyrétegének betegségeit leggyakrabban az agyréteg tumorja - Feochromocytoma.
A mellékvese elégtelenségének fő tünetei (addison betegség)
A mellékvese-mirigyek - patológiájának elégtelensége, amelyet a mellékvese-kérelem (például akut vérveszteség, tuberkulózis, autoimmun betegségek miatt észlel " test) és csökkentse a hormonszintézist. Mivel egy bizonyos mennyiségű hormon még mindig keletkezik, előfordulhat, hogy a tünetek nem jelenthetők be, amíg egy helyzet nem következik be, ami a mellékvese-kéreg szekréciós aktivitásának növekedését igényli, például egyidejű betegségek, sérülések, sebészeti beavatkozások miatt felmerülő stressz esetén.
A mellékvese-mirigyek elégtelensége gyakran az autoimmun betegségek következménye, amelyek a specifikus gyomorsejtek megsemmisítéséhez kapcsolódnak, ami anémiához, valamint pajzsmirigysejtekhez, parathyroidhoz, hasnyálmirigyhez vezet. A mellékvese-mirigyek elégtelensége, az étvágytalanság, a súly és a folyadék, a hypoglykaemia (vércukorszint csökkentése) és rohamok csökkenése miatt. Gyakran vannak hasmenés, hányás, hasi fájdalom, változó bőr pigmentáció (aranybronz bőr), különösen a bőrre, az arc, a nyak, a hátsó, a tenyér és az ízületek. Lehet, hogy a genitális szervek bőrének sötétedése, könyök, valamint sok szétszórt sötét moly vagy szeplős. A szürke vagy barna pigmentfoltok rendszeresen megjelennek az arcán, az ínyben, a nyelven.
A megfelelő és időszerű kezeléssel a mellékvese-hiányosságok tünete és jelzése eltűnik, és a gyermek normálisan növekszik és fejlődik.
A mellékvese kortex veleszületett hiperplázia fő megnyilvánulásai
A mellékvese-mirigyek veleszületett hiperplázia (túlzott fejlődése) oka a megfelelő hormonok szintéziséhez szükséges enzimek elégtelensége, különösen a kortizon. Mivel ezt a betegséget a recesszív típus, a gyermek, hogy a betegség megnyilvánuljon, egy hibás genomot kell kapnia az apából és az anyából.
A hormonszintézishez szükséges enzimek hiányában a kortizont nem megfelelő mennyiségben állítják elő, és ennek a hátránynak a kompenzálása érdekében az agyalapi mirigy hormon szintézise növekszik, amelynek túlzott termelése a mellékvese-mirigyek növekedését eredményezi és javítja az androgénben termékek (hormonok, amelyek a férfiak szexuális tevékenységet irányítják). Az enzimek tartalmának csökkenésének mértéke azonban nem befolyásolja az androgén szintézisét. A túlzott androgének termékek megsértik a normál növekedést és a fejlődést. A beteggyermekek mintegy fele megsérti az aldoszteron szintézisét, és a hormon redukált szintézisét és a dehidratációhoz vezető sók elvesztését, a véredények paralytikus bővülését, a halált.
A veleszületett hiperpláziában szenvedő gyermekek megfelelő kezelése, a mellékvese késleltetett szexuális fejlődése és a nemi szervek fejlettségének elmaradása. A lányoknak van matculinizációja, az arcon túlzott hajnövekedés, néha kopaszság, menstruáció hiánya és a mellkasmirigyek fejlesztése; felesleges zsírtartalmú lerakódás; alacsony hangerő. A kezelésben azonban a gyerekek növekednek és alakulnak ki. A külső genitális szervek fejlődésének veleszületett rendellenességei sebészeti úton javíthatók.
Cushing szindróma
A Cushing-szindróma ritkán található a mell és a gyermekkorban. A kivételek olyan esetek, ahol ez a betegség okozta a giükokortikoidok alkalmazását, beleértve a kortizon (hidrokortizon), prednizon (prednizon), dexametazon, kezelésére különböző betegségek (mint például a nephris vagyAsztmát akar). Ebben az esetben, ha a Cushing-szindróma nem a glükokortikoidok következménye, akkor az előfordulási oka lehet a mellékvese-mirigyek tumorja vagy az agyalapi mirigy. Ezek a tumorok általában a gyermek életének első napján jelennek meg, és a metasztázisra hajlamosak.
A Cushing-szindrómához a következő tünetek és jelek jellemzik:
- túlsúly
- Lassú növekedés
- Csökkent izomtömeg
- Izmos gyengeség
- Hígítás
- A zúzódások megjelenésének tendenciája
- A glükóz tolerancia csökkentése
Ezek a jelek a kortizon (vagy más szintetikus glükokortikoidok) feleslegének következményei. A has, a mellkas, a hát, a vállak túlzott lerakódása van, az arca vastag és kerek lesz (az úgynevezett «Hold alakú arc»), a has, a mellkas, az alsó hát, a csípő piros vagy lila csíkok jelennek meg.
Az időszerű műtéti, kábítószerrel vagy radiológiai kezeléssel a jóindulatú agyalapi mirigyekkel és a mellékvesékkel rendelkező gyermekek előrejelzése általában kedvező, a rákos gyermekek számára az előrejelzés kevésbé kedvező, mivel a rákos sejtek hajlamosak korai metasztázisra.
FooHomocytoma tünetek
A mellékvese kortex főbetegsége egy agyrétegű tumor (Feochromocytoma). Ebben a betegségben meg kell jegyezni a vérnyomás növekedését és az adrenalin és a norepinefrin termelését. A hormonok túlzott fejlődése a szívkimenet növekedését, a testhőmérséklet növekedését és a pulzusszámot, a hyperglykémiát (a vércukorszint növekedését). A gyermek nyugtalan, ideges, izgathatóvá válik, megsértette a szív rövidítéseinek ritmusát. A felesleges norepinefrin nem okoz ilyen hatásokat, de lelassítja a pulzusszámot. A gyermek éles retinopátiát alakíthat ki, amely a vérnyomás növekedéséhez kapcsolódik, olyan betegség, amelyben a retina sérült, a látásélesség csökkenésének következménye.
A mellékvese betegségek szövődményei
A mellékvese betegségek fő szövődménye a mellékvese válság, amely a mellékvese-kéreg képtelenségéhez kapcsolódik, hogy normálisan működjön, és biztosítsa a hormonok elegendő előállítását a betegségek, sérülések vagy sebészeti beavatkozások okozta stresszes helyzetekben.
A súlyos válságok hirtelen fejlődésében és a szükséges bánásmód hiányában a helyzet életveszélyes lesz (a mellékvese válság alakulhat ki bakteriális meningitisben).
A tengerviszonyos hyperplasia-i gyermekeknél a mellékvese kortex adrenal válságok hirtelen a sók és folyadékok túlzott elvesztésében fordulnak elő 7-11 nappal a születés után, amikor a gyermek szokásos ételei tartalma alacsony, és a betegség nem ismeri fel. A gyermeknek dehidrációja van, éles csepp vérnyomás, az elektrolitok elvesztése (a test fő sói) a vizeletben. Az orvosi ellátás hiányában a gyermek szívének nagy kockázata. Hasonló válságok bármikor előfordulhatnak, ha jelentősen korlátozott mennyiségű kábítószer, víz és élelmiszer kapott több napig betegségekben vagy stresszes helyzetekben.
A mellékvese betegségek megelőzése
Mivel a mellékvese-mirigyek betegségeit lehetetlen megakadályozni, akkor az újszülöttek korai kezelése segít elkerülni a lehetséges helytelen növekedést és fejlődést. Ezenkívül a mellékvese válság figyelmeztethető, ha a betegségek, sérülések, sebészeti beavatkozások során a mellékvese nélküli gyermekek fokozott energiakiadásai.
A gyerekeknek folyamatosan speciális címkéket kell vállalniuk velük, ahol a hormonális gyógyszerek fogadásának egyedi diagramját jelzik. Ebben az esetben a válsághelyzetben szükséges intézkedések elfogadásra kerülnek, még akkor is, ha az őshonos gyermek nem közel van.
Szülők, akiknek a mellékvese-betegségekkel rendelkező gyermekek vagy házastársak, akik egy gyermek születése, de a mellékvese-betegség családjában, konzultálnak a genetikával.
