vese amyloidosis, mi ez?

tartalom

  • A koncepció a vese amyloidosis
  • Az okok és a kialakulásának mechanizmusa a vese amyloidosis
  • A fő tünetek a vese amyloidosis
  • A betegség diagnózisa
  • A vese kezelési amyloidosis



  • A koncepció a vese amyloidosis

    Amiloidózis - A legtöbb esetben a rendszeregy olyan betegség, amelynek alapja a változások, melyek a csapadék extracelluláris amyloid a szövetben (egy komplex fehérje-poliszacharid komplex), amelynek hatására végül szervi dysfunctio.

    Fibrilláris proteint amiloid néhány esetbenszámos olyan tulajdonsággal, hozza őt a immunglobulinok mások - akik nem rendelkeznek ezekkel a tulajdonságokkal rendelkezik az antigén szert, tejsavófehérje, mely még ma is a prekurzor amiloid.

    Amiloidózis a vesét - közös megnyilvánulása amyloidosis. Amiloid e szerv általában lerakódik a fő membrán.



    Az okok és a kialakulásának mechanizmusa a vese amyloidosis

    Az okok és mechanizmusok fejlesztése vese amyloidosisismeretlen. Jellemzően ez a feltétel jelenléte társul a szervezetben a krónikus fertőzések (tuberkulózis, szifilisz), vagy gennyes reakció (osteomyelitis, pulmonális suppuration). Ez az úgynevezett szekunder amyloidosis.

    Elég gyakori szekunder amyloidosis ésbetegségek, mint a reumás ízületi gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, bizonyos daganatok, krónikus bakteriális endocarditis. Vannak elsődleges amyloidosis, amyloidosis myeloma multiplexben és Waldenström-kór, örökletes (család), időskori és a helyi (daganatos) amyloidosis.

    Bár az okok és mechanizmusok fejlesztéseAz elővásárlási megsemmisítése egyes szervek (vese, a belek, bőr, stb) különböző változatai amyloidosis továbbra sem tisztázott, de bizonyíték van az egységek azonosítására e komplex betegség. A vezető feltételek kialakulását és fejlődését amyloidosis közé Dysproteinemia tükröző csavart fehérje szintetikus funkció és immunológiai változások, amelyek elsősorban a celluláris immunrendszer (gátolja a T-rendszert, fagocitózis, és így megváltozik. N.).



    A fő tünetek a vese amyloidosis

    vese amyloidosis, mi ez?Tünetek és persze amyloidosis változatos ésAttól függ, hogy a lokalizáció amiloid lerakódások, a fokuk előfordulása a szervekben, a betegség időtartama, jelenléte komplikációk. Vesekárosodás jellemző nem csak a leggyakoribb formája a szekunder amyloidosis, hanem a primer, beleértve az örökletes amiloidózis.

    Veseműködésű betegek amyloidosis sokáig nem mutatnaka panaszokat, és csak a megjelenése ödéma, a forgalmazás, növekvő általános gyengeség, a meredek csökkenése tevékenység, a veseelégtelenség kialakulását, magas vérnyomás, szövődmények (pl trombózisa a vese erek fájdalommal és anuriában) a betegek orvoshoz. Néha a hasmenés.

    A legfontosabb tünete a vese amyloidosis - proteinuria(Fehérje vizeletben). Fejleszti minden formája, de a leggyakoribb másodlagos amyloidosis. A vizelet napi kiosztott 40 gramm fehérjét, amely alkotják a nagy az albumin. Normális esetben, fehérje a vizeletben hiányzik. Folyamatos elvesztése fehérje a vese vezet hypoproteinemia (a vér alacsony fehérje koncentráció), és ennek következménye, ödéma szindróma.

    Ha amyloidosis duzzanat szerezzenek közöskaraktert, és tárolja a végső stádiumban uremia. Dysproteinemia is látható jelentős növekedése vérsejtsüllyedés és változások a üledék minták. Éles amyloidosis bekövetkezik hiperlipidémia (emelkedett lipidszint a vérben) növekedése miatt a vér koleszterin és a zsírsavak. Ötvözi masszív proteinuria, hypoproteinemia, hypercholesterinaemia és ödéma (klasszikus nephrosis szindróma) jellemző elsődleges amyloidosis Vesekárosodásban.



    A betegség diagnózisa

    A vizeletvizsgálat, amellett fehérje kimutatható a csapadékot hengerek, eritrocitákat és leukocitákat.

    Többek között megnyilvánulásai amyloidosis megfigyeltzavarok a kardiovaszkuláris rendszer (elsősorban formájában hipotenzió, hipertenzió ritkán, a különböző vezetési zavarok és szívritmuszavar, szívelégtelenség), valamint a gyomor-bél traktus (felszívódási zavar szindróma). Gyakran van növekedése a májban és a lépben, néha nélkül nyilvánvaló jelei megváltoztatnánk a funkciójukat.

    A megjelenése és a progresszió a proteinuria, atovábbi előfordulási nephrosis szindróma vagy veseelégtelenség jelei a betegség, amelyben kialakulhat amyloidosis, kiemelkedő fontosságú a diagnózist. De amyloidosis kell gondolni, és nincs indikáció egy betegség, különösen akkor, ha továbbra is tisztázatlan ok vesepatológia.

    A módszer biztosítja a pontos diagnózisamiloidózis jelenleg szervbiopszia, a legmegbízhatóbb - vese, hanem a nyálkahártya a végbél, kevesebb íny, a bőr, a máj. Morfológiai megerősítés szükséges minden olyan esetben, amikor egy átfogó tanulmányt a történelem, beleértve a család, a klinikai tüneteket és laboratóriumi leletek azt valószínűsíti, diagnózis amyloidosis.



    A vese kezelési amyloidosis

    Kezelése (egyedi) amyloidosis nemFejlődött, hiánya miatt a végső elképzelések okait és mechanizmusait ez a betegség. Az előrejelzés beállítása aktív kezelés a betegség, ami a fejlődését amyloidosis. Betegek amyloidosis mutat hosszú (1,5-2 év) kapó nyers máj (100-120 g / nap).

    A kezdeti szakaszban a folyamat felírt gyógyszerek4-amino-kinolin-sorozat (delagil 0,25 1 g naponta egyszer sokáig ellenőrzése alatt vérvizsgálat, mivel előfordulhat, hogy egy csökkent fehérvérsejtszám). Szüksége van egy szemész és ellenőrzés - talán a lerakódás származékok gyógyszer a szem fénytörési média.

    Az a kérdés, hogy megfelelőkortikoszteroidok és citotoxikus gyógyszerek nem teljesen megoldott. Amiloidózis kell tekinteni, amint ellenjavallat kezelés ezeket a szereket, a bevezetése alkalmazott aránya 5% -os oldat unitiola 5-10 ml / m (30-40 nap). Az a lehetőség, a használata kolchicin. Az összeget súlyossága határozza meg a tüneti terápia bizonyos megnyilvánulásai (vízhajtó jelentős hydropicus szindróma, magas vérnyomás elleni szerek jelenlétében a magas vérnyomás és így tovább. D.). Képes használni a hemodialízis és vesetranszplantáció végstádiumú veseelégtelenség amyloidosis vizsgálták.

    Hagy egy válasz